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1、血管肉瘤ANGIOSARCOMA海淀医院肿瘤综合治疗科血管肉瘤—概诉血管肉瘤是起源于血管或淋巴管内皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%～2%,其中50%以上发生于头颈部,占头颈部恶性肿瘤0.1%.包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤(hemangiosarcoma)和起源于淋巴管内皮细胞的淋巴管肉瘤(Lymphangiosarcoma)。二者到目前尚无可靠的形态学和分子生物学指标来区分,故统称为血管肉瘤(angiosarcoma)。血管肉瘤—病因电离辐射：其机制可能与抑癌基因(如p53基因等)的突变有关。慢性淋巴水肿：长期的慢
2、性水肿,淋巴管扩张,内皮细胞异型增生,可导致肿瘤的形成。化学接触：长期接触聚氯乙烯、钍合剂和砷类化合物的人,血管肉瘤发生率高。外伤与慢性炎症：长期的炎症刺激导致了血管肉瘤的发生。血管肉瘤－病理组织肉眼所见 皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小。有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。血管肉瘤－病理组织镜下所见 瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状
3、或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。血管肉瘤－病理组织血管肉瘤－分子生物学标志不少分子生物学的检测指标已经应用于血管肉瘤的诊断和鉴别,如p53基因及其蛋白、FⅧ-RA、UEA-1、CD31、Cytokeratin、EMA、HMB45、VEGF等VEGF是血管内皮细胞分泌的一种丝裂原,在血管肉瘤形成中起到重要作用。血管肉瘤－临床表现血管肉瘤临床表现多种多样,大体可分为结节型、弥漫型和溃疡型。表浅病变初起时象外伤后的青肿、淤点或淤斑,界限不清,边缘稍硬,后增大较迅速,高出于皮肤表面,
4、紫红色,偶尔有溃疡形成,有时病灶周围形成小的卫星状结节。低分化者表现为多灶性及广泛的局部浸润,外观浅红至深紫色,增大迅速,易出血,有时呈霉菌感染样外观,可形成溃疡血管肉瘤－临床表现它可发生于全身任何部位，皮肤血管肉瘤最常见好发于老年男性,约2/3发生于49岁以上;男女之比约1·6－2∶1临床上约有3/4的血管肉瘤患者局部手术后复发,约1/3的病人可发生转移。大多数的远处转移出现在治疗后24个月内。常见的部位为淋巴结、肺、肝、骨、胸膜、肾及肾上腺等。血管肉瘤－治疗手术手术切除仍然是主要治疗手段放疗术前术后的放化疗可降低局部复发和远处转移
5、化疗化疗仍然是一种必要的姑息治疗手段其它治疗生物治疗及靶向治疗血管肉瘤-患者一般资料姓名：吴云上职业：退休性别：男：婚姻：已婚年龄：72岁入院日期：09-12-119：00籍贯：湖南记录日期：09-12-119：00民族：汉族病例陈诉者：患者家属血管肉瘤-一般资料主诉：头皮血管肉瘤术后2年余,复发1年余现病史：患者07年3月发现左前头皮出现色变,无肿起,色变处增大增厚,呈紫色,直至最后破溃出血,头部CT检查结果示:头部左前端头皮有一异形团块,怀疑为恶性,瘤区波及范围自头皮真皮,延至皮下脂肪,但尚未扩散到骨组织.07年7月收治于麻省总院
6、,手术前患者接受针对性放疗,剂量19.8Gy。07年8月24日,对左部头皮实行肿瘤局部广泛切除术（I－II/III）.07年8月31日,手术植皮,取病人右大腿部皮肤覆盖头部被切除区域,术后继续给予放疗,靶区总受照剂量达64.4Gy,周围大面积看似正常的组织总受照剂量50Gy.08年6月回院复查,手术区域外的头皮上可见多处新发瘀斑,病理证实为肿瘤复发,08年6月19日,患者同意就开始接受化疗,方案为诺维本起始剂量26mg/m2,每周化疗,因中性粒细胞降低,化疗剂量逐渐降低至19mg/m2,化疗后头皮瘀斑颜色变暗.近2月来头皮疼痛,自服非
7、甾体类药物止痛,近1周来,食欲不振,为进一步治疗收入院。自发病以来，患者饮食、睡眠可，大小便正常。血管肉瘤-一般资料既往史：2型糖尿病史1年，目前皮下注射胰岛素诺和灵50R早12U晚8U控制血糖。否认传染病史；预防接种史不详；有输血史；无药物过敏史。个人史：长期生活于北京，曾到美国居住，无疫区疫水接触史，不嗜烟酒。婚育史：适龄结婚，配偶体健，育有3个孩子，孩子均体健。家族史：父母已故，死因不详，否认家族遗传病史和类似病史。血管肉瘤-一般资料入院查体：T：36.5℃P：84次/分R：18次/分BP：120/70mmHg神志清，贫血貌，头
8、部左前端皮肤溃烂、血痂、坏死。左外耳道可见皮肤溃烂出血，双耳听力粗测正常。全身浅表淋巴结未及肿大，右锁骨下可见输液港，双肺呼吸音清，未及干湿性啰音，心率84次/分，律齐，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，双下肢无凹陷性
