心肌病08临本课件

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1、心肌疾病和心包疾病南方医院心内科宾建平　教授　博士生导师心肌疾病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。未分类心肌病特异性心肌病(继发性)扩张型心肌病(一)定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病病因：不清（病毒感染和自身免疫有关）病理:图1.扩张型心肌病与正常心脏外观对比图2.扩张型心肌病大体病理（切面观）图3.示一例扩张型心肌病患者的光镜所见扩张型心肌病(二)临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18%）或猝死（30%），各种心律失常；主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血病程：

2、无症状期、有症状期、病情晚期扩张型心肌病(三)X线：心脏增大（心胸比>0.5），肺淤血多种心电异常：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞uCG：以左侧为著，室壁运动减弱病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化其它：导管、核素、免疫学检查等实验室检查图4.示一例扩张型心肌病患者的X-光胸片所见图5.示一例扩张型心肌病患者的MRI所见扩张型心肌病(四)诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常治疗：目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。受体阻剂和A

3、CEI。栓塞的预防。同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认，扩张型心肌病占半数以上。肥厚型心肌病（一）定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病病因：50%有家族史，常染色体显性遗传疾病病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV压力阶差，MV漏。图6.示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大体病理（切面观）所见图7.不同部位肥厚型心肌病左室

4、心腔和左室流出道压力情况示意图图8.梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图肥厚型心肌病（二）临床表现：>50%无症状;主要：心慌、胸痛、呼吸困难；出现眩晕、可发生栓塞；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同肥厚型心肌病（三）X线：心影多不增大ECG：最常见的表现为左心室肥大uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主A瓣开放不全其它：MRI，动态ECG病检等实验室检查图9.示一例

5、肥厚型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见图10.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见图11.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见肥厚型心肌病（四）诊断：症状、杂音和uCG等治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和ICD等。图12.示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见限制型心肌病定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度

6、正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。病因：目前仍未阐明病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗致心律失常型右室心肌病定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显性遗传表现：为心律失常、右心扩大和猝死诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD）不宜活检和消融图13.示一例致心律失常型右室心肌

7、病患者的大体病理（切面观）和光镜所见心肌病（特异性）酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病克山病地方性心肌病，80后戏剧性消失了诊断：有赖于克山病的流行病学特点急性型：用大量维生素C亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用潜在型：进行生活指导心肌炎（一）病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECG：ST-T改变