皮质醇增多症新课件

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1、皮质醇增多症(Hypercortisolism)泌尿一科金明霞概念--皮质醇增多症指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。1921年美国医生HarveyCushing首先报告,又名库欣综合征（CushingSyndrome）发病率及死亡率年发病率平均为2-3/100万人。成人多见，男女比例约为1:3-5。死亡率较正常人群高4倍因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。肾上腺左右

2、各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平长4～6cm，宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。球状带束状带网状带髓质病因分类--ACTH依赖型Cushing病（70%）ACTH垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生非完全自主性的可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋异位ACTH综合征（10％）垂体外肿瘤分泌ACTH肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快异位CRH综合征分泌CRH，罕见下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤病因分类--非ACTH依赖型或称肾上腺源性肾上腺皮质腺瘤10-20%

3、肾上腺皮质腺癌2-3%ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH）2-3%原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）罕见ACTH下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。临床表现典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等早期病例：以高血压为主并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪的动员和合成都受到促进动员脂肪，抑制脂肪的合成；促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。

4、脂肪重新分布四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少；面部及躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖。向心性肥胖满月脸，水牛背，四肢相对瘦细面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。病理生理和临床表现蛋白质过度消耗的临床表现：促进蛋白分解、抑制蛋白合成。皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑皮下弹力纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹见于下腹部、臀部、大腿等处；肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮；伤口不易愈合儿童病人生长发育受抑制蛋白质代谢障碍病理生理和临床表现大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。糖代谢障碍引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病。病理生理和临床表现电解质紊乱明显

5、的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。病理生理和临床表现--皮质醇、去氧皮质酮增多；--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II；--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。高血压易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。心血管病变病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；皮肤真菌感染多见且较重；化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。病理生理和临床表现造血系统及血液改变红细胞计

6、数及血红蛋白量升高；嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；中性粒细胞增加病理生理和临床表现--性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。性功能障碍多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；女性病人男性病人----病理生理和临床表现情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位ACTH综合征重症Cushing病神经、精神障碍满月脸水牛背向心性肥胖皮肤变薄高血压(有时有)上下肢消瘦欣快(有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状)易于感染

7、创伤不易愈合还有：负氮平衡,骨质疏松,食欲增加,低血钾,高血压倾向小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）目的：鉴别肥胖与库欣综合征过夜地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血皮质醇水平。多用于门诊标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg，