皮质醇增多症ppt模板

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1、皮质醇增多症（上）(Hypercortisolism)第三军医大学一院内分泌科概念皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。肾上腺的结构球状带束状带网状带髓质下丘脑（CRH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid靶器官发病率及死亡率欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2／100万人一3／100万人，男女比例约为为1：3。库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍，并发症：高

2、血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。病因分类ＡＣＴＨ依赖型Cushing病(70%):ACTH双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生垂体80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大剂量地塞米松抑制可受CRH兴奋异位ACTH、ＣＲＨ综

3、合征（５％）肺癌、胸腺癌、胰腺癌进展快下丘脑的转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤（分泌ＣＲＨ）病因分类非ＡＣＴＨ依赖型肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状非ＡＣＴＨ依赖型双侧肾上腺小结节样增生：（Meador征）大剂量地塞米松不抑制，ACTH，儿童和青年好发巨大结节性肾上腺病：Carney综合征，罕见，显性遗传，着色斑，肿瘤不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生其他特殊类型（下次讲座）病因分类１.脂代谢障碍２.蛋白质代谢障碍３.糖

4、代谢紊乱４.电解质紊乱５.高血压６.性功能障碍７.血液系统８.易感染，抵抗力低９.神经系统10.皮肤色素沉着临床表现（Clinicalfeatures）临床表现（Clinicalfeatures）１、脂代谢障碍(Lipidmetabolicdisturbance)脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖满月脸，水牛背临床表现（Clinicalfeatures）临床表现（Clinicalfeatures）临床表现（Clinicalfeatures）２.蛋白质代谢障碍Proteinmetabolicdistu

5、rbance促进蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:皮肤菲薄，毛细血管脆性瘀斑紫纹：臀部、腹下侧、大腿疲乏，无力感染，骨质疏松，小儿生长减慢临床表现（Clinicalfeatures）临床表现（Clinicalfeatures）糖异生高血糖胰岛素抵抗糖耐量减退类固醇性糖尿病３.糖代谢紊乱(Glucosemetabolicdisturbance)4.心血管异常Cardiovasculardisease皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱心血管并发症高血压5.性功能障碍Abn

6、ormalsexfunction女性：月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。临床表现（Clinicalfeatures）6.电解质紊乱Electrolytedisturbance明显低钾碱中毒：肾上腺癌异位ACTH综合征7.血液系统(BlooddisturbanceRbe↑Hb↑)→多血质临床表现（Clinicalfeatures）多血质８.易感染，抵抗力低９.神经系统（Emotionalchanges）10.皮肤色素沉着（Pigmention）:异位ACTH

7、综合征:ACTH，β-LPH，N-POMC临床表现（Clinicalfeatures）临床表现（Clinicalfeatures）筛查对象推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查：(1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；(2)具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；(3)体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；(4)肾上腺意外瘤患者。拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一

8、步检查库欣综合征的诊断步骤辅助检查1.影像学检查B超CTMRI2.地塞米松抑制试验血浆皮质醇不受地塞米松的明显抑制。3.ACTH试验垂体性Cushing和异位ACTH综合征者有反应，原发肿瘤者多无反应。4.皮质醇测定血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24h尿17-羟皮质类固醇、尿游离皮质醇升高。生化检查1.尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/d