医学ppt干燥综合征合并脑梗死

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1、干燥综合征合并脑梗死神经内科尹茹一例概念SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sjögren综合征。七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合征(ⅡοSS

2、)SS的历史受损组织大量淋巴细胞浸润病理原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多局部表现：口干燥症有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。“猖獗性龋齿”成人腮腺炎舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，舌痛，使舌面暗红，光滑。女性，39岁，干燥综合征局部表现：眼干燥症因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎pSS的皮肤粘膜病变阳性率

3、（％）紫癜15雷诺现象13结节红斑5口/外阴溃疡9SS高球蛋白血症的皮疹SS的消化系统病变萎缩性胃炎低胃酸肝脏损害肾脏损害等等肾钙化SSSS神经系统病变临床表现中枢神经偏瘫癫痫偏盲多发硬化样精神症状颅神经炎周围神经SS肺特点间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压肺间质病变合并多发性肺大泡辅助检查血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类风湿因子胞衬蛋白唾液腺检查腮腺造影唾液流量测定腮腺ECT唇腺活检泪腺检查滤纸试验角膜染色试验泪膜破碎时间实验室异常血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可

4、有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%实验室异常抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。唇腺活检正常唇腺组织

5、Schirmer试验（滤纸试验）本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。Shirmer’stest2.角膜染色试验用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。干燥综合征的局部治疗（一）对症疗法人工泪

6、液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片（正瑞）两者均可增加毒蕈碱受体数量器官受累治疗（二）肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：糖皮质激素＋免疫抑制剂病例患者**，女，68岁，急性起病主诉：左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4天，加重伴饮水呛咳1天现病史：8天前出现左侧肢体活动欠灵活，左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。既往史：1月前因咳嗽、气短就诊大医二院，化验ANA1：1000(+),S

7、SA(+),RO52(+),IgG20.10g/l，IgA7.34g/l，类风湿因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示内见淋巴细胞，浆细胞浸润，间质纤维、脂肪增生不明显，于该院诊断继发性间质性肺炎合并感染，干燥综合征；高血压病史10年。查体：学院150/80（右侧），110/80（左侧），舌干，有皲裂，心肺腹未见异常。专科查体：神清，运动性失语，左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔1.5mm，右侧眼睑下垂，构音障碍，咽反射消失，余颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，双侧病理征

8、（+）.辅助检查C-反应蛋白35mg/l，血常规示：白细胞11.6*109/l，嗜中性粒细胞6.95*109/l，红细胞3.11*1012/l，血红蛋白96.7g/l，余大致正常；肾功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗体谱示：抗SSA抗体阳性，抗RO52抗体阳性，余为阴性；抗“o”107iu/ml，类风湿因子27.10iu/ml。余检查大致正常。胸部CT提示双肺间质性改变，双肺肺气肿，肺大疱。血管彩超：颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉硬化；腹部彩超提示