中枢神经系统脱髓鞘病刘秀琴

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1、CNS脱髓鞘病CNS髓鞘螺旋状结构的最外层由少突胶质C.的C.质舌状突起构成，具有保护轴突，传导N.冲动和绝缘等作用定义：是一大类病因不同，临床表现复杂，但以N纤维髓鞘脱失为共同病理特征而轴索和N细胞受损相对较轻的N.S疾病。N.S脱髓鞘疾病分类：1、周围N.S脱髓鞘疾病—Guillain-BarreSyndrome（GBS）2、CN.S脱髓鞘疾病髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。髓鞘形成障碍型：由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。●急性播散性脑脊髓炎●急性出血性白质脑炎

2、●多发性硬化●弥漫性硬化●同心圆性硬化免疫介导的脱髓鞘疾病（炎性）是以弥漫性脑、脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘病。二、急性播散性脑脊髓炎（ADEM,Acutedisseminatedencephlomyelitis)（一）病因：1、疫苗接种后ADEM2、感染后ADEM(包括发疹性感染，如麻疹，风疹等)3、特发性ADEM:缺乏明确的疫苗接种或感染性疾病史，但常有非特异性因素如受凉、淋雨、外科手术、人流等。（二）发病机制：其发病、病程及病理改变与EAE相似，临床免疫研究结果提示：以细胞介导的免疫反应为主，不完全排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是以CNS的碱性

3、蛋白的特异性氨基酸序列。感染预防接种髓鞘破坏或触发了过强的免疫反应特定条件或个体的特异性反应ADEM（三）病理：CNS白质内小血管周围散在髓鞘脱失病变可融合及明显的袖套状淋巴C、浆C和巨噬C浸润。明显的胶质C增生。轴突相对完好。电镜：髓鞘F上有免疫复合物聚集。严重病例灰质也可受累。（四）临床表现：－好发于儿童和青壮年－散发、四季均有－急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。脑和脊髓弥漫受损的表现大脑受累•多有精神症状－约1/2-1/3病人以精神症状为首发•不同程度的意识障碍•偏瘫、言语障碍、锥体束征

4、、不自主运动•颅内压增高，脑疝•Epi发作or持续状态脑干受累：颅N麻痹、交叉瘫、四肢瘫小脑受累：共济失调脊髓受累：截瘫、四肢瘫、膀胱功能障碍等神经根受累受累的部位及程度不同，其临床表现多种多样，但以头痛、呕吐、精神异常、意识障碍、Epi发作及瘫痪为主要表现。CSF：常规：压力可升高；WBC及蛋白轻→中度↑，以单核C为主（1/2-1/3可正常）。Ig↑，以IgG.M增高明显，OB(+)，髓鞘碱性蛋白↑(正常＜1ng/ml)。EEG：80-90%的病人不同程度异常－弥散性慢波为主、可局灶偏盛。影像学：CT及MRI白质内散在、多发、大小不等的脱髓鞘病灶，病灶可有点状，斑片状

5、或环状增强。CT--低密度改变MRI--长T1、长T2信号MRI优于CT。影像学的恢复迟于临床。（五）、诊断及鉴别诊断：1、诊断：急或亚急起病，发生在预防接种后或感染后，CNS弥散性损害，应考虑ADEM。2、鉴别诊断：●病毒性脑炎：病毒学及血清学检查ADEM病变主要位于白质内影像学病毒性脑主要侵犯灰质●颅内占位病变:(转移瘤，CNS原发性淋巴瘤)影像学●与M.S鉴别（六）预后：－急性期可死于呼吸、循环衰竭、脑疝及继发感染。平稳过渡急性期，尽管病情严重，也可恢复，可不遗留严重后遗症。－死亡率因诱发因素不同而有所不同。麻疹后的ADEM死亡率(20%)＞疫苗后(10%)＞疱疹

6、水痘后(5%)四、多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）常发生于年轻人，以CNS白质的多发区域的炎症、脱髓、胶质疤痕的病理改变为特征的慢性疾病。流行病学概况发病年龄多在20～30岁，10岁前及60岁以后少见（最小3岁，最大67岁）。70%在21～40岁。性别男：女1：1.4－3.1（晚发者性别比例无显著差异）地区分布高患病区北欧，北美，加拿大南部，澳大利亚北部，新西兰中患病区南欧，南美，小亚细亚，中东，印度，南非，部分北非低患病区日本，中国，拉丁洲种族白人患病风险高，亚洲人和黑人低（一）病因和发病机制：遗传因素－种族易感性，家族及孪生子研究环境因素－移民

7、的研究免疫异常免疫异常遗传易感的个体由环境因素促发免疫反应周围血CSFCNS病理脱髓鞘的动物模型（二）病理特点：脑脊髓白质、视神经通路散在、多发、不同程度、不同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周围的白质更为多见。新鲜病灶大体标本呈粉红色，镜下－充血、水肿、脱髓、血管周围炎C.浸润陈旧病灶大体标本呈灰色，镜下－星形胶质C.增生形成硬化斑（三）临床表现：多发生于10-50岁之间，20-40岁多见（我科统计65.7％），女>男1、以急性或亚急性起病为主，也有慢性起病者（256例中29.3％），病前可能有一定