免疫学基础免疫与疾病全科医生

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1、免疫与疾病●超敏反应性疾病●自身免疫病●免疫缺陷病●超敏反应性疾病一、超敏反应性疾病概述㈠超敏反应的概念是指机体对某些抗原初次应答后，再次接触相同抗原时所发生的组织细胞损伤或生理功能紊乱，这种异常增高的免疫反应称超敏反应。㈡发生条件2.机体的发应性多数超敏反应的发生有个体差异。1.变应原（抗原）的刺激引起超敏反应的抗原称为变应原。㈢分型Ⅰ型(速发型)Ⅱ型(细胞毒型或细胞溶解型)Ⅲ型(免疫复合物型或血管炎型)Ⅳ型(迟发型)二、Ⅰ型(速发型)超敏反应㈠参与Ⅰ型超敏反应的主要成分和细胞1.变应原(1)尘螨(2)药物(3)异种动物血清(4)花粉及食物蛋白等2.抗体

2、主要由IgE介导。IgE合成与遗传因素、接触变应原的机会及IL-4的诱导有关。3.参与细胞(1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞特点：胞膜上具有IgEFc高亲和性受体(FcRI)；胞浆中含有嗜碱性颗粒。(2)嗜酸性粒细胞4.参与反应的主要活性介质及其作用(1)颗粒中储备的介质及其作用①组胺②激肽原酶(2)新合成的介质及其作用①白三烯(LTs)②前列腺素D2(PGD2)③血小板活化因子(PAF)④细胞因子：IL-4、IL-13等。㈡Ⅰ型超敏反应发生的过程和发生机制1.致敏阶段2.激发阶段—脱颗粒、释放活性介质3.效应阶段㈢Ⅰ型超敏反应发生的特点2.IgE参与;3.通

3、常只引起功能紊乱性疾病,而不发生严重的组织细胞损伤;4.具有明显的个体差异和遗传倾向;1.发生快,消退亦快;㈣临床上常见的Ⅰ型超敏反应性疾病1.全身性过敏反应药物过敏性休克血清过敏性休克2.呼吸道过敏反应过敏性鼻炎过敏性哮喘3.消化道过敏反应过敏性胃肠炎4.皮肤过敏反应荨麻疹、特应性皮炎等。㈤Ⅰ型超敏反应的防治原则1.查明变应原：询问病史、皮肤试验2.特异性脱敏治疗对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者方法：小剂量、短间隔、多次注射。3.药物防治三、Ⅱ型超敏反应(一)发生机制1.靶细胞及其表面抗原细胞细胞＋＋半抗原Ag-Ab复合物自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原2

4、.抗体、补体和效应细胞的作用靶细胞+抗体靶细胞溶解激活补体靶细胞靶细胞++抗体抗体巨噬细胞ADCC效应(二)临床上常见Ⅱ型超敏反应性疾病1.输血反应2.新生儿溶血症3.药物过敏性血细胞减少症四、Ⅲ型超敏反应(一)发生机制2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤1.中等大小可溶性免疫复合物的形成(1)补体的作用(2)中性粒细胞的作用(3)血小板的作用(二)临床上常见的Ⅲ型超敏反应性疾病1.局部免疫复合物病如Arthus反应2.全身性免疫复合物病(1)血清病(2)链球菌感染后肾小球肾炎(3)类风湿性关节炎五、Ⅳ型超敏反应㈠发生机制㈡

5、特点2.效应性T细胞及其释放的淋巴因子发挥致病作用。3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润及细胞变性坏死为主。4.一般无明显个体差异。1.发生慢（48h-72h），消退也慢。㈢临床上常见Ⅳ型超敏反应性疾病1.感染性迟发型超敏反应结核病、麻风病等2.接触性皮炎3.移植排斥反应●自身免疫病一、自身免疫病概述自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫病（autoimmunedisease）是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病。二、自身免疫性疾病的基本特征2.自身抗体或/和自身应答性T细胞作用于相应靶器官

6、(或组织)，造成其损伤或功能障碍；1.可测到高效价自身抗体或/和自身应答性T细胞；3.可复制出动物模型,也可被动转移；4.疾病的转归与自身免疫应答强度密切相关；5.反复发作和慢性迁延；6.有遗传倾向且好发于女性。三、自身免疫病的发病机制㈠自身抗原的出现1.隐蔽抗原的释放2.改变与修饰的自身抗原3.存在交叉抗原㈡遗传因素多种自身免疫病的发生和个体MHC基因性相关联。HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。HLA-DR3（+）重症肌无力；SLE等。㈢免疫活性细胞异常㈣免疫调节紊乱四、常见自身免疫病（一）分类1.按疾病累及系统分类2.按器官特异性分类器官特异性自身免

7、疫病(局部性)器官非特异性自身免疫病(全身性)（二）典型病例及损伤机制1.由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫病(1)自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜(2)甲状腺功能亢进(Graves’disease)(3)重症肌无力2.自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫病如系统性红斑狼疮等五、自身免疫病的治疗原则㈠抗炎疗法—非甾体类抗炎药水杨酸制剂：阿斯匹林等；丙酸类：萘普生、布洛芬等；灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；㈡使用免疫抑制剂如环孢素A、FK506、糖皮质激素等。㈣血浆置换疗法㈢免疫调节治疗㈤对症治疗●免疫缺陷病㈠概念免疫缺陷病(immunodeficiencydis

8、ease,IDD)是指免疫系统中任何一个环节或组分的缺失或功能障碍