氨基酸代谢—医学课件

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1、第十三章氨基酸的代谢MetabolismofAminoAcids氨基酸代谢概况1、外源蛋白质的消化与氨基酸的吸收蛋白质在胃中的消化作用：胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。小肠是蛋白质消化的主要部位：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶(A、B)、氨肽酶氨基酸的吸收：主要在小肠外源蛋白质的消化氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）正氮平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）负氮平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可

2、以反映体内蛋白质代谢的慨况。生理需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类等必需氨基酸指体内不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有9种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp和His。2、真核细胞中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP利用多种蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白依赖泛素(ubiquitin)的降解过程溶酶体内降解过程依赖ATP降解无用短寿命蛋白泛素76个氨基酸的小分子蛋白(

3、8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解3、泛素介导的蛋白质降解过程降解过程泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3E1：泛素活化酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶第一节氨基酸的分解代谢一、氨基酸分解的基本

4、反应1、氨基酸的脱氨基作用2．脱酰胺基作用3．氨基酸的转氨基作用转氨酶的特点催化可逆反应，平衡常数约1.0辅酶为磷酸吡哆醛通常以α-酮戊二酸为氨基受体专一性强，种类多转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶4、联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用（肌肉、脑）以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨反应可逆。此种方式是氨基酸脱氨基的主要方式。L-

5、谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。转氨酶与腺苷酸脱氨酶的联合脱氨基作用（肌肉、脑）5、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。二．氨的排泄氨是机体正常代谢产物，具有毒性体内的氨主要在肝合成尿素排出正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L1、氨的转运（1）以谷氨酰胺的形式转运丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸

6、丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖（2）以丙氨酸的形式转运2、尿素的合成—尿素循环途径（鸟氨酸循环）鸟氨酸循环的详细步骤线粒体内的反应步骤（1）.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰基磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨甲酰基磷酸(2).瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸两步反应均不可逆；氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活

7、剂；此阶段消耗2个ATP；(3)精氨琥珀酸的合成反应在胞液中进行(3)精氨琥珀酸的合成反应在胞液中进行精氨琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸（4）精氨琥珀酸的裂解（5）精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸3、尿素循环小结尿素合成的部位合成1分子尿素消耗？个高能磷酸键，从体内清除？分子氨和？分子CO2尿素—柠檬酸双循环（Krebsbicycle）尿素合成的总反应式Krebsbicycle尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来

8、自Asp；每合成1分子尿素需消耗4个~P；循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。高蛋白饮食或严重饥饿时，尿素循