再生障碍性贫血课件

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1、再生障碍性贫血(Aplasticanemia,AA)鼓楼医院血液科徐喜慧是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。再障定义原发性再障：患者无明确病因可寻（约半数）。继发性再障可能病因：1、化学因素：职业暴露（苯及相关制剂）、除草剂、杀虫剂、长期染发等、一些药物；2、物理因素：射线3、生物因素：可能与多种病毒感染有关，其中以病毒性肝炎最为重要，发病机制可能与病毒抑制造血细胞和免疫因素有关。其它有EBV、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV

2、病毒等再障病因1、造血干细胞缺陷：质和量的异常（种子学说）2、造血微环境缺陷和造血生长因子异常：（土壤学说）3、免疫功能功能紊乱：T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏移，结果造成Th1产生的造血抑制因子或负调节因子增多，包括γ-IFN、TNF、白介素2等，导致造血干祖细胞Fas依赖性凋亡增加。目前普遍认为获得性再障是一种T细胞异常活化介导的自身免疫性疾病，免疫攻击的特定靶细胞是骨髓造血干祖细胞。（虫子学说）4、遗传学因素：可能与遗传学背景有段再障发病机制：异质性及重叠性根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:重型再障（急性

3、再障）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。非重型再障（慢性再障）起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。再障临床表现：贫血、出血、感染再障实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、巨核细胞很难找到或缺如4、非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞增多1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞再障骨髓象再障诊断病史：既往用药史、可疑化学及物理因素接触史。临床表现、外周血全血细胞减少、骨髓增生不良，能除外其它引起全血细胞减少的疾病再

4、障的鉴别诊断1、巨幼细胞性贫血2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）3、急性白血病4、骨髓增生异常综合征（MDS）5、急性造血功能停滞6、脾功能亢进第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准（1987年）1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少2.骨髓至少1个部位增生减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病重型再障(SAA)：*骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%；*符合以下3项中至少2项：1.Neutrophil<0.5x109/L2.P

5、lt<20x109/L3.Ret<15x109/L再障分型：主要依据外周血细胞计数和骨髓形态学极重型再障(VSAA)：*符合SAA标准，中性粒细胞<0.2x109/L非重型再障(NSAA)：*不符合VSAA，也不符合SAA的再障再障分型：主要依据外周血细胞计数和骨髓形态学急性再障和慢性再障1978年第四届全国再障学术会议急性再障（重再-I型）1.临床：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和内脏出血2.血象:除血红蛋白下降较快外，须具备下列三项中至少两项.①Ret<1%，绝对值<15x109/L②WBC减低，Neutrophil<0.5x10

6、9/L③Plt<20x109/L3.BM:①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃，需有淋巴细胞增多②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多慢性再障1.临床：发病缓慢，贫血、出血和感染均较轻。2.血象:血红蛋白下降较慢，Ret、WBC、Neutrophil及Plt值常较急性再障数高。3.BM:①三系或两系造血细胞明显减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中常有晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。②骨髓小粒中非造血细胞增多。4.病程中如病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障-II型。再障治疗—支

7、持治疗抗感染成分输血长期输血应注意铁过载，必要时进行祛铁治疗如拟行干细胞移植，则尽可能减少术前输血再障治疗—分型治疗1、非重型再障雄激素：如安雄40mgtid，一般用药6个月才能判断疗效，主要副作用是雄性化和肝功能损害。免疫抑制剂：CsA剂量5mg/kg，分两次口服，应较长时间的用药（>1年）并缓慢逐渐减量，以减少复发。长期应用CsA可出现牙龈增生、手震颤和多毛症，停药后可消失；肾毒性，用药期间检测肾功能。造血刺激因子：G-CSF、GM-CSF、EPO、TPO、IL-11。再障治疗—分型治疗2、重型再障1）异基因造血干细胞移植：年龄<40y

8、的重型或极重型初诊AA患者如有HLA全相合的同胞供者，首选allo-HSCT，约80%的患者移植后可或长期存活。2）免疫抑制治疗（IST）：常用的免疫抑制剂有ATG或ALG和Cs