原发性纵隔肿瘤primarymediastinaltumor傅成国

《原发性纵隔肿瘤primarymediastinaltumor傅成国》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性纵隔肿瘤（primarymediastinaltumor）傅成国　胸外科副主任医师目的:1.了解纵膈的分区2.了解纵隔不同部位常见肿瘤的临床特征。纵隔解剖正常正侧位片1．神经源性肿瘤纵隔神经源性肿瘤可分为两大类：①植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。②起源于外周神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来

2、自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。左神后经上纤纵维隔瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。左后上纵隔神经纤维瘤右后上纵隔神经纤维瘤右后下纵隔神经纤维瘤右后下纵隔神经纤维瘤右后纵隔神经纤维瘤2．畸胎瘤与皮样囊肿多位于前纵隔，接近心底部的心脏、大血管前方。畸胎瘤多为囊实质性。根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。左前纵隔畸胎瘤内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片

3、，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、平滑肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。畸胎瘤畸胎瘤10%畸胎类瘤为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。3.胸腺瘤胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔分为：上皮细胞型、淋巴细胞型、和混合型等。约15%胸腺瘤患者合并有

4、重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。囊性胸腺瘤右前下纵隔胸腺瘤左前上纵隔胸腺瘤4.纵隔囊肿较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿）和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。支气管囊肿多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。支气管囊肿5、胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多系

5、恶性，如淋巴肉瘤、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。右甲状腺肿淋巴瘤6、其他肿瘤一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。临床表现常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤

6、有时可压迫脊髓引起截瘫。刺激或压迫呼吸系统：可引起激烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、浅。静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。压迫食管：可引起吞咽困难。特异性症状：如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。诊断下列检查有助于诊断：1.胸部影像学检查：X线透视检查可观察肿块是否随吞咽而向上移动，、是否随呼吸

7、有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化、或骨影等。断层摄片、CT或MR更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。右中央型肺癌纵隔肿瘤右中央型肺癌右神后经下纤纵维隔瘤2、超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。3、放射性核素碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。4、颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。5、气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少

8、。6、诊断性放射治疗（小剂量10～30GY），在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。治疗除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。胸腔镜手术中(Videoassistedthoracicsurg