套细胞淋巴瘤mcl诊治进展

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1、套细胞淋巴瘤诊治进展套细胞淋巴瘤（MantleCellLymphoma）起自滤泡套层中未受抗原刺激的CD5+CD23-的B细胞肿瘤细胞由单一中小B细胞组成，缺乏母细胞原属惰性淋巴瘤，最具侵袭性组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞（CLL型）6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均<2%3%-10%625例分型统计(全国29家医院)MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁男：女=2~4：1大多数患者诊断时即处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ)，常伴随结外播散病灶(90%：GI

2、、骨髓)，80%外周血存在MCL细胞(FCM检测比例更高，92%)；CNS受累(复发)：4-22%；B症状<50%无标准一线及二线治疗方案利妥昔单抗及自体造血干细胞移植改善预后；异基因移植根治；新的治疗策略临床进程高度侵袭性：5年OS27%5年PFS11%15%惰性患者常规治疗即长期生存诊断预后治疗组织/细胞形态组织结构：套区生长（MantleZone）结节状生长（Nodular）弥漫性生长（Diffuse）细胞形态经典型变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性结节状生长弥漫性生长套区生长经典型母细胞变异型多形性MCL免疫表型特征(FCM、

3、IHC)阳性CCND1SOX11CD19CD148CD20CD22CD5BCL-2CD79FMC-7表面IgM和/或IgG阴性CD10CD200CD23CD5CD19CD19FMC-7CD23CD19CD20CD10kappalambda套细胞淋巴瘤sIgCD5CD19FMC-7CD20CD22CD23kappaCD38lambdaZAP-70慢性淋巴细胞白血病CD19CD19CD19CD19CD148MiguetL,etal.JProteomicRes,2009,8,3346套细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病正常对照CD148Palumbo

4、GA,etal.LeukRes,2009,33:1212CD200慢性淋巴细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤CD19CD5CD200病例M/58岁头晕、乏力1周就诊体检：双侧颈部、腋下淋巴结肿大，肝脾肋下未触及血常规：WBC42×109/L，Hb46g/L，Plt67×109/L，幼稚淋巴细胞12%，成熟淋巴细胞67%，可见晚幼红细胞，Ret13%生化：I-Bil、LDH增高Coombs试验阳性骨髓：增生明显活跃，红系2%，淋巴细胞76%，其中幼稚淋巴细胞14%。CD22CD20CD5CD19LambdaKappaCD23FMC-7Score=4分CD

5、5+，CD23+，CD22+dim，Lambda+dim诊断：CLL/PL伴AIHA（RaiIV，BinetC）依据：浅表淋巴结肿大外周血B淋巴细胞>5×109/L，Hb<100g/L，Plt<100×109/L，幼稚淋巴细胞>10%Coombs试验阳性FCM免疫分型：CD19+CD5+，CD19+CD23+，CD22+dim，Lambda+dimFISH检测t(11;14)t(11;14)阳性，R1G1Y2t(11;14)(q13;q32)染色体易位意义t(11;14)易位后形成IGH/CCND1基因，IgH基因附近的增强子使cyclin

6、D1过表达套细胞淋巴瘤的诊断性指标CCND1ExcessCCND1IGH/CCND1DualColor,DualFusionProbe11q13region14q32regionCregionVregionJchain探针杂交示意图肿瘤细胞核IGH/CCND1双色双融合易位探针杂交后显示1R1G2F信号细胞核IGH/CCND1双色双融合易位探针杂交后显示2R2G信号检测探针标记颜色探针定位IGH/CCND1green/orangeIGH:14q32CCND1:11q13正常:2R/2G异常:1R/1G/2F10×40×IHC:CyclinD

7、1男，40y；肘部肿物；IHC：CyclinD1弱阳性；所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)FISH:21%的细胞可见融合信号；诊断：MCL10×CyclinD140×女，67y扁桃体活检2块，直径0.3CMIHC：CyclinD1弱阳性；所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)FISH:45%的细胞可见融合信号；诊断：MCLCyclinD1表达是MCL敏感而特异的标记吗？CyclinD1表达对MCL并非完全特异20-30%的MM多数毛细胞白血病阳性微阵列研究表明CyclinD1在7%MCL中阴性，所以CyclinD1表达并

8、非诊断MCL必不可少的条件这些病例极难诊断!CyclinD基因有3个亚型，包括D1、D2、D3，在部分CyclinD1阴性的MCL中，可表达CyclinD2或CyclinD3，推