重症肌无力的麻醉

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1、重症肌无力的麻醉陈知进满元元重症肌无力(myastheniagravis)1672年，ThomasWillis首先描述了MG。MG是一种由AchR-Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ突触后膜上AchR的自身免疫性疾病,发病率为1/1.5-3万。特点：NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性；患者多合并胸腺瘤或胸腺增生；可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞，血中有AchR–Ab；突触后膜损害导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早期II相阻滞。病因和发病机制病因内因：遗传外因：胸腺的慢性病毒感染发病机制AchR–

2、Ab的作用机制a.使AchR正常代谢失平衡，降解加速，合成减慢。b.与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。c.阻止AchR活性部位与Ach结合。细胞免疫机制胸腺因素MG患者中80%有胸腺组织病理学改变，其中15%为胸腺瘤，其余为胸腺组织增生。病理改变病理肌纤维本身病变不明显，有时呈局灶性炎性变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。神经肌肉接头处终板栅变细、水肿和萎缩。胸腺淋巴小结生发中心增生，部分合并胸腺瘤。临床表现女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻

3、的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧也觉气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。改良Osserman分型I型（眼肌型）只有眼肌的症状和体症，无死亡。IIA型（轻度全身型）发作慢

4、，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌和延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，病死率低。IIB型（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，病死率低。III型（重度激进型）急性起病，进展快，多于起病数周或数月内出现球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。活动受限，对药物治疗疗效差，但病死率低。IV型（迟发重症型）多在两年内由I型、IIA型、IIB型发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反应差，预后不佳。V型（肌萎缩型）起病半年后，出现肌委琐。实验室检查肌电图检查重复电刺激试验单纤维肌电图微小板终电位终板电位血液检查AchR-Ab(+)(IL-2R)免疫病理学检查神经-肌肉接头活检

5、胸腺的影象学检查5-18%有胸腺肿瘤，70-80%有胸腺增生。诊断根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。腾喜龙试验新斯的明试验鉴别诊断脑干或颅神经病变急性感染性多发性神经根神经炎突眼性眼肌麻痹Lambert-Eaton综合征治疗治疗原则1、提高神经-肌肉接头处传导的安全性2、免疫治疗：胸腺摘除，胸腺放疗和抗胸腺淋巴细胞血清等。3、危象的处理保持呼吸道通畅，控制肺部感染。4、避免使用产生和释放乙酰胆碱的抑制剂，阻滞乙酰胆碱受体和肌肉反应的药物，以避免降低安全系数。内科治疗1、胆碱酯酶抑制剂（ChE

6、I）如吡啶斯的明、新斯的明。2、肾上腺皮质激素抑制自身免疫反应。3、免疫抑制剂4、血液疗法：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。外科治疗1、手术适应症成人一旦发展为全身型，应尽快手术治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。2、术前准备应尽量改善患者一般情况。3、胸腺切除术原则是尽可能完全切除胸腺组织。1）经颈部胸腺切除术切口美观，但纵隔易残留胸腺组织，易复发，现已少用。2）经胸骨正中切口胸腺切除术早期手术，切除完全，术后肺部并发症少。4、术后处理当天肌注新斯的明10mg术后第一天口服术前半量术后第三天恢复术前全量2-4

7、周逐步减量5、手术疗效半年内波动较大，2-4年逐渐稳定，5年后57-96%有效，其中20-46%完全康复，50%继续用药后无症状或改善，4%无效。麻醉中所面临的主要问题全身肌无力可能合并心肌病变可能合并胸腺瘤或胸腺增生可能合并其他自身免疫性疾病麻醉管理重点：维护残存的肌力，避免各种可能诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危象和呼吸衰竭的产生。术前应注意以下方面：1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部感染。2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水