少见先天性心脏病的介入治疗

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1、少见先天性心脏病的介入治疗上海长海医院心内科陈少萍秦永文2011-12-2先天性心脏病介入治疗现状Other:1-2%少见先天性心脏病的介入治疗先天性冠状动脉瘘主肺动脉窗乳内动脉肺动脉瘘肺动静脉瘘肺动脉左房瘘shuntsFistulasSeptal介入治疗的器材CoilOccluderPlugStenting………..一、冠状动脉瘘介入治疗TranscatheterclosureofCAF冠状动脉瘘Surgery由于瘘道血管阻力通常较远端冠状动脉低，导致冠脉“stealphenomenon”，发生心绞痛、心肌梗死，有些引起心律失常、感染性心内膜炎、栓塞Transc

2、atheterclosureVS早期的报道推荐外科手术1991年JACC报道经导管栓塞治疗可脱性球囊和弹簧圈TechniquePCI技术冠脉造影、导引导管微导管、PTCA导丝建立动静脉的轨道技术封堵技术应用PCI技术---ew3弹簧圈冠状动脉肺动脉瘘经微导管、eV3弹簧圈应用封堵技术（建立全轨道）适用于冠状动脉右房瘘和右室瘘右冠脉-右室瘘左冠脉-右房瘘经动脉单轨道法适用于导管粗大，引流至左心系统的冠状动脉瘘周某,男,8岁,右冠脉-左室瘘16mmVSD封堵器封堵成功巨大右冠-左室瘘经左右两侧股动脉建立跨“右冠状动脉左室瘘”钢丝轨道，沿轨道钢丝将10F输送鞘管经右冠状动

3、脉送至左心室，保留轨道导丝；再沿输送鞘管将20mm对称型PDA封堵器,置于右冠状动脉左室瘘破口处巨大右冠-左室瘘二、主肺动脉窗介入治疗transcatheterclosureofAPW主肺动脉窗APW的血流动力学类似于动脉导管未闭，室间隔缺损，永存动脉干。APW缺损较大时，分流量大，导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变发生。TranscatheterclosureSurgery主肺动脉窗介入治疗器材选择AmplatzermuscularVSDoccluder(2001)AmplatzerDuctOccluder(2003)AmplatzerASDOc

4、cluder(2003,2008)国产小腰大边VSD封堵器Procedure主动脉根部造影右前斜位APW后前位+头位25°26岁，女性，APW，严重心衰建立全轨道14mmA6B2术前、术后超声对比AAWPA三、乳内动脉肺动脉瘘IMAtoPAfistula选择性乳内动脉造影：乳内动脉粗大，与左肺动脉形成交通男性，55岁，发现心脏杂音一年建立单轨道Cook抗折鞘8F,6F封堵装置：国产PLUG12mm即刻造影完全封堵锁骨下动脉造影四、肺动静脉瘘肺动脉—肺静脉间的异常交通（Pulmonaryarteriovenousmalformations(PAVMs)werefirs

5、tdescribedin1897）：autosomaldominantdiseasehereditaryhemorrhagictelangiectasia(HHT).先天性：70%合并HHT或15%-35%的HHT合并肺动静脉瘘获得性：肝硬化等慢性炎症：支气管扩张分类单一：占80%多发：占20%弥漫：罕见肺动脉瘘封堵治疗封堵前封堵后应用PLUG封堵男性，26岁，反复咯血5年6F右心导管造影14F输送鞘16mmPDA封堵器封堵器到位猪尾巴导管造影释放封堵器五、右肺动脉左房瘘右肺动脉左房瘘非常少见，诊断困难系统性紫绀低氧血症查体：肺动脉瓣区闻及2级SM，S2分裂ECG：

6、ICRBBB女性，26岁，不明原因紫绀多年右肺动脉造影发现左房瘘建立半轨道12F抗折鞘44mm肌部室缺封堵器指脉氧由术前的81%上升至100%。小结少见先心病的介入治疗不仅改变了先心病患者的命运，也成为结构性心脏病发展的创新点，相信今后治疗手段将更加先进ThankYouThankYou