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时间:2018-09-12
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1、第五篇泌尿系统疾病第二章肾小球疾病吴甘霖Essentialstructureofkidney2.肾小球结构(模式图)3.肾小球超微结构足细胞基底膜内皮细胞系膜细胞肾小球疾病分类病因:原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephro
2、ticsyndrome病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分
3、类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis增生性肾炎微小病变病微小病变病
4、光镜和荧光的检查是正常的,在电镜下,能见到肾小球足突广泛融合2.系膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病急性肾小球肾炎硬化性肾炎硬化肾小球半数以上,间质弥漫纤维化和炎细胞浸润。免疫荧光无特点。电镜下为硬化的基质成分,运气好的话,能够从残留的特点比如钉突等来判断进展为硬化之前的病理类型。一个理想的诊断模式应包括三个层次:①临床诊断;②病理诊断;③功能诊断。病因与发病机制(etiologyandpathogenesis)多数是免疫介导的炎症性疾病,非免疫、非炎症共同作用病因?细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用:
5、蛋白尿;高脂血症;高血压等临床表现(clinicalfeature)血尿蛋白尿浮肿(眼睑、四肢)高血压排尿异常,腰痛蛋白尿正常滤过小于2~4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d血尿3个/HP,1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线水肿edema肾病性水肿:低蛋白血症肾炎性水肿:“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降,导致水钠潴留高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因:①钠、水潴留②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激……③肾实质损
6、害后肾内降压物质分泌减少(激肽等)肾功能损害:急性及慢性肾功能衰竭去除病因,抑制免疫反应及炎症反应,对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeuticprinciples)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗:透析、肾移植腹膜透析交换血液透析急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害链球菌感染后,也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后是一种常见的肾小球疾病,急性起病,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及肾功
7、能损伤为常见临床表现,这是一组临床综合征,又称之为急性肾炎综合征。病理变化以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生性变化为主常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎左:正常,右:E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积临床表现1.儿童多见,男>女2.有前驱感染史(于发病前1~3W,平均10天)3.尿异常血尿(40%肉眼血尿),蛋白尿、白细胞
8、、上皮细胞、管型4.水肿(下行性)5.高血压占80%,少数—高血压脑病、心衰6.肾功能异常(一过性)7.免疫学异常ASO↑,C3↓(8W内恢复),冷球蛋白(+)病例患儿,9岁,因浮肿,少尿2天入院.尿量<1000ml,入院时不能平卧.有反复皮肤感染
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