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1、川崎病的治疗进展Advancesoftherapy forKawasakidisease1病因未明的系统性血管炎未经治疗的1/4患儿并发冠状动脉病变（CAA）是最常见的儿童获得性心脏病病因之一TomisakuKawasakiArerugi1967234日本川崎病流行病学特征年份 发病人数 死亡例数 死亡率～19747,4131071.443%1975～198455,9861980.354%1985～199459,907830.139%1995～200476.901390.051%小儿科诊疗69
2、(7)967-973,20065上海地区川崎病流行病学特征1998.1.1-2002.12.31768例好发季节：4-6月份发病率：16.79-36.76/10万(亚太地区32.5/10万)发病年龄：1月-18.8岁（中位数1.8岁）男女比例：1.83：1病死率：0.26%(动脉瘤破裂、心力衰竭）再发率：1.82%(日本:3%)JournalofEpidemiology,2006,16(1):9-146上海地区2003～2008年新一轮KD流行病学调查，其发生率较前仍略有升高CAL发生率也无明显
3、改变研究表明KD可能是成年后缺血性心脏病的高危因素之一不同IVIG治疗方案对川崎病冠状动脉病变影响的多中心回顾性研究.临床儿科杂志,2010,28(7):624-627.7上海地区川崎病流行病学特征JournalofEpidemiology,2006,16(1):9-14心血管损害发生率：25.4%冠状动脉扩张：68%冠状动脉瘤：10%瓣膜返流：9%心包积液：7%心力衰竭：1%8心血管症状心脏听诊:心杂音，奔马律，心音低钝心电图的变化:P-R.Q-T延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律不齐
4、胸部X线:心影增大超声心动图:心包积液，冠状动脉瘤,末梢动脉瘤（腋窝等）冠状動脈輝度亢進心外膜炎9冠状动脉瘤冠状动脉前降支容易出现瘤样扩张，由于血栓性閉塞，导致心肌梗塞可发生猝死10冠状動脈瘤样扩张11冠状動脈梗塞从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期，给予抗血栓疗法并进行严密观察，对已出现缺血性心脏病改变者可采用PTCA或外科搭桥手术治疗12冠状動脈狭窄13冠状动脉病変预后４mm以下的小型冠状動脈瘤在１年以内大部分消失４-６mm者70％１-２年内恢复正常８mm以上大型冠状動脈瘤
5、約半数可能演变为狭窄性病変（血管内膜增厚、血栓形成）14不完全川崎病的诊断不完全川崎病（incompleteKD）诊断标准6项只符合4项或3项以下,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病15不完全KD特点发病率19.4％好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽冠状动脉病变率较年长儿更高美国诊断标准对不明原因发热≥5天小婴儿并伴有临床表现中符合一项者，应常规做2
6、－DE检查，若合并有冠状动脉病变者即可明确诊断临床症状及病程变化表现为不典型（atypical）的病例，但不诊断为不典型川崎病16不完全KD特点发热及恢复期肢端膜状脱屑多见颈部淋巴结肿胀少见肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断KD具有特征性意义17不完全KD症状频度颈部淋巴结肿胀（35％），典型KD病例出现频度为65％发热75％、皮疹50%、口唇变化65％、四肢末端改变70%、结膜变化75％，四肢末端变化的轻症患者常常根据粘膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为诊断川崎病的重要依据几经转院忽视特异
7、性肢端脱皮表现而延误诊断18日本学者古ぃ报告多例猝死病例在尸检时发现冠状动脉瘤内的血栓性栓塞及冠状动脉瘤破裂而诊断为不完全KD也有病例表现心功能不全为主要症状，可根据病史中患儿有发热皮疹等既往史，也可诊断为不完全KD合并其他表现如面神经麻痹、急腹症；下肢不完全麻痹等症状个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎19病例一（无发热合并巨大动脉瘤）患儿男五个月主诉为咳嗽、流涕，无发热发病初有口唇潮红和结膜充血症状。在出现口唇潮红后14天因疑似川崎病行超声心动图检查发现双侧冠状动脉瘤5～6mm，3天后出
8、现肢端脱屑，血WBC21000*109/L,血沉21mm/h,经心血管造影证实为左侧冠状动脉瘤8mm右侧6.5mm20病例二（发热一天伴双侧中等度冠状动脉瘤）患儿男，八个月发病第一天，体温37.8度，轻度结膜充血、口唇发红、杨梅舌、BCG接种处轻度发红，疑似川崎病于次日热退病程第13天WBC:8800*109/LPLT:640*109/LCRP1.1，ESR93mm/h经超声心动图检查发现左冠状动脉瘤6mm，右侧7mm随访11年，冠状动脉瘤无回缩21不完全KD的诊断步骤根据川崎病主要症状为线索，
