小儿血液系统 ppt课件

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1、儿科学1儿科学PEDIATRICS小儿贫血2造血和血象特点营养性贫血贫血概述3中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血目录4中胚叶造血:第3周开始，第6周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期目录5造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月后渐退。肝(脾)造血期目录6第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃●第12周后出现淋巴细胞和单核细胞●5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器

2、官脾脏造血淋巴结造血●第11周开始造淋巴细胞●终生造淋巴细胞和浆细胞●短暂的红系造血功能目录7●6~7周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞→胸腺→前T或成熟T淋巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋巴细胞亚群●短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血目录8胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2~5周成为儿童唯一的造血场所。骨髓造血期目录9生后造血造血和血象特点目录10骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、

3、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录11疾病情况下才发生:婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。骨髓外造血目录12目录13红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(×1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.0～7.0150～2206～12小时↑↑血液浓缩2～3月3.0100生理性贫血>3月↑↑12岁后成人水平成人水平血象特点目录14生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少

4、→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。目录15网织红细胞数3天内：0.04~0.067天后：0.02~以下(约0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同目录16白细胞数与分类白细胞数出生(15~20)×109/L6~12小时(21~28)×109/L1周12×109/L婴儿期10×109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录174~6天1~4岁4~6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴

5、细胞比例变化目录18血小板数与成人相似(150~250)×109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%目录19血红蛋白种类6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower1（ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（α2γ2）HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）目录20血红蛋白比例HbFHbAHbA26月胎儿0.900.05～0.10出生时0.700.30<0.011岁<0.052岁<0.02成人<0.020.950.02

6、～0.03目录21造血和血象特点营养性贫血贫血概述目录22世界卫生组织6月～6岁≥110g/L6～14岁≥120g/L*血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%目录23贫血定义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常目录24贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准目录25贫血分类

7、病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多目录26红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等目录27红细胞破坏增加▲红细胞内在缺陷●膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病目录28红细胞外在因素●免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免

8、疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素脾亢、DIC目录29红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多目录30*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大细胞>94>32