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时间:2018-09-07
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1、恶性黑色素瘤目录一、概述二、流行病学与病因学三、病理四、临床病理分期五、治疗流程及原则六、辅助治疗七、手术治疗八、放疗九、全身治疗一、概述皮肤恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素细胞恶变形成的,多由痣或色素斑发展而来。90%发生于皮肤,最常见于背部,胸腹部和腿部,足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见;少数发生于外阴、消化道和眼内。预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。二、流行病学是增长最快的恶性肿瘤死亡率高,仅次于肺癌,占第二位白种人发病率高于其他肤色人种。美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的5%,女性第六位,占所有肿瘤的4%
2、,每年年发病率增长7%。1/75in2000,1/1500in1935,澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为MM的高发地区,发病率分别为40/10万,30/10万。亚洲(我国)发病率低。男性比例占1.7%,女性1.3%,但是增长迅猛。占皮肤癌的5%发病率,但是占75%死亡率二、流行病学北京市2000年发病率为0.2/10万,2004年已达1/10万。中位发病年龄51岁,其中60岁以上的老年患者占33%。病因日照:日光中的紫外线(UA)灼伤皮肤诱导DNA突变。基因突变:9号染色体短臂的p16或CDKN2A的基因突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原因。亚洲和非洲地区M
3、M患者的原发病灶多位于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外线极少的地方,其病因尚不明确。内分泌、化学、物理因素对MM的发生是否有影响尚不清楚。临床表现皮肤MM的临床表现早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节,通过淋巴管转移)远处转移:常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。ABCDofMelanomaAsymmetryBorderirregularityColorvarieg
4、ationDiameter>6mm预后恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、部位、肿瘤厚度、淋巴结转移个数及LDH等相关。女性预后好于男性,四肢最好,躯干其次,头颈部预后最差;分期越早预后越好,LDH越高预后越差。淋巴结有1个转移的5年生存率为75%,有3个转移的为15%;浸润深度<1mm的10年生存率>90%,浸润深度>4.5mm的10年生存率为30%;三、病理类型浅表扩散型:预后相对较好,约占70%。好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的色素斑发展而来。结节型:是侵袭性最强的一型黑色素瘤,常位于接受间歇性日光照射的部位。约占15%,恶性雀斑样:约占10%。通常发
5、生于中老年人,面部等常暴露于日光下的部位,预后相对较好。肢端雀斑样黑色素瘤:位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的皮肤黑色素瘤,常发现较晚,是有色人种最常见的黑色素瘤类型。在白种人中约占5%,,黄色人种和黑色人种多见。亚洲人高达58%,黑色人种占60-70%。Clinicaltypes-MM浅表扩散型恶性雀斑样肢端雀斑样黑色素瘤结节型少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶性黑色素瘤等。临床变异型:无色素性黑色素瘤粘膜黑色素瘤甲下黑色素瘤溃疡形成疣状表型白种人中浅表扩散型最多见,黄色人种和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见
6、。病理报告模式病理报告一定要包括以下信息:亚型、浸润深度、最大厚度、溃疡情况、部位、有无脉管侵犯、分化程度、有无淋巴细胞浸润免疫组化结果Staging-Clark1级 恶性黑色素瘤位于真皮的基底层。2级 扩展到真皮层的上1/3,即真皮乳突。3级 恶性黑色素瘤扩展到真皮乳突和网状层边界。4级 侵及网状层。5级 侵及皮下组织,如脂肪。四、临床病理分期(一)TNM分期:AJCC(2002)T——原发肿瘤pTX原发灶无法评价pT0无肿瘤证据pTis原位癌pT1厚度≤1.0mm伴或不伴溃疡pT1a厚度≤1.0mm,Ⅱ-Ⅲ级,不伴溃疡pT1b厚度≤1.0mm,Ⅳ或Ⅴ级,伴
7、溃疡pT2厚度1.01-2.0mm伴或不伴溃疡pT2a1.01-2.0mm不伴溃疡pT2b1.01-2.0mm伴溃疡pT3厚度2.01-4.0mm伴或不伴溃疡pT3a2.01-4.0mm不伴溃疡pT3b2.01-4.0mm伴溃疡pT4厚度≥4.0mm伴或不伴溃疡pT4a≥4.0mm不伴溃疡pT4b≥4.0mm伴溃疡N——区域淋巴结Nx区域淋巴结无法评价N0无淋巴结转移N11个淋巴结转移N1a隐性转移(病理检查发现转移)N1b显性转移(影像学或临床可明确判断的转移)N22-3个淋巴结转移或淋巴引流区内转移(移行转移)但无淋巴结转移N2a隐性转移(病理检查发现转移)
8、N2b显性转移(影像学或
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