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时间:2018-09-07
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1、第一节:小儿造血及血液特点:(一)小儿造血特点:1、分为胚胎期造血及生后造血。(1) 胚胎期造血:①中胚叶造血(卵黄囊):胚胎第3周开始,第6周减退,第10周时停止。②肝脏造血:胚胎6-8W开始,5个月达高峰,6个月减退。③脾脏造血:胚胎8W开始,5个月停止。④骨髓造血:胎儿期第5个月开始,生后2~5周后成为惟一的造血场所。(2)生后造血:①骨髓造血:为生后主要的造血器官。婴幼儿全身骨骼均含红骨髓,全部参与造血,故造血的潜在代偿能力差。5~7岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓,有潜在的造血功能。②骨髓外
2、造血:在婴幼儿时期,由于造血代偿潜力小,在发生贫血及感染需要增加造血时,小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大,同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞,称之。(二)、小儿血液特点:(1)出生时RBC:5~7×1012/L,Hb:150~220g/L;生后2~3个月时红细胞降至3×1012/L,血红蛋白降至110/L出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。(2)WBC:出生时为15~20×109/L,婴儿期为10×109/L,8岁后接近成人。WBC分类:2次交叉现象。(后图)第二节:小儿贫
3、血一、小儿贫血概述1、贫血的定义:单位容积外周血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。2、贫血诊断标准::新生儿<145g/L;1~4个月<90g/L;4~6个月<100g/L。6月~6岁HB<110g/L;6~14岁<120g/L;二贫血的分类:1按贫血程度分类贫血的程度:HB(g/L)RBC(×1012)轻度:90-1203-4中度:60-902-3重度:30-601-2极重:<30<1:2病因分类:1)红细胞生成不足:缺乏造血物质:缺铁性、巨幼红细胞性贫血。骨髓造血功能障碍:再障。促红细胞生成素不足:生
4、理性贫血。2)失血性:急性失血性贫血:外伤性失血。慢性失血性贫血:溃疡病、钩虫病、肠息肉。3)红细胞破坏过多:红细胞内在缺陷:遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。红细胞外在因素:免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。3形态分类大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少,而引起的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球,以6个月至2岁婴幼儿发病率最高,为我国重点防治的小儿“四病”之一。一铁的代谢1
5、人体内铁含量及其分布◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg分布血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;2铁的来源◆食物血红素(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%~25%;母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%;非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%◆红细胞释放的铁:衰老红细胞释放的铁全部再利用3铁的吸收
6、和运转吸收部位:十二指肠和空肠上段吸收途径:食物铁以Fe2+形式吸收,进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+;一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中;另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织;红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送到骨髓等需铁或贮存铁组织促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;▲铁吸收下降:与磷
7、酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;4铁的排泄◆极少排出,小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量◆早产儿:约2mg/(kg·d)◆4月~3岁:约1mg/(kg·d)◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d二【病因】以下原因可单独或同时存在。1.先天性储铁不足:胎儿与最后3个月从母体中获得大量的铁并储存在体内,早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2.铁摄入不足:食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因
8、。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿,和年长儿偏食常致缺铁。3.生长发育快:婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长发育更快,其铁需量相对增多,易发生缺铁。4.丢失过多和(或)吸收减少:正常婴儿每日排铁量比成人多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血,致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消耗,影响铁利用。【临床表现】1、任何年龄均可发病,以6个月~2岁最
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