甲状旁腺功能减退症ppt课件

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1、内科学甲状旁腺功能减退症病例讨论男性48岁发作性手足抽搐2年血钙1.3mmol/l,血磷1.1mmol/l血ALP97u/l血PTH54pg/ml头颅CT:双侧基底结钙化甲旁减（Hypoparathyroidism）甲状旁腺素产生减少或靶器官对PTH不反应造成的钙磷代谢和其他器官功能异常甲状旁腺功能减退症假性甲状旁腺功能减退症主要特征手足发麻抽搐、癫痫发作、低钙血症、高磷血症长期口服维生素D制剂和钙剂能控制病情PTH生成减少PTH分泌受抑制靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷病因PTH生成减少手术、放疗破坏特发性甲旁减甲状旁腺发育障碍DiGeorge综合症——兔

2、唇、腭裂、不同种的先天性心脏病、位于染色体22q11.21-q11.23第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏四联症Barakat综合症——神经性耳聋、肾病和其他异常Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、视网膜变性和心肌传导缺陷甲状旁腺发育障碍甲状旁腺破坏为最常见原因，分为特发性和继发性——家族性和散发性——伴性遗传或常染色体隐性、显性遗传——多发内分泌缺陷、自身免疫及念珠菌病综合征——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等甲状旁腺破坏甲状腺术后发生率0.2-5.8%甲旁亢术后发生率0.5%颈部放疗后甲状腺I131治疗后罕见继发性靶组织对PTH

3、作用的抵抗假性甲状旁腺功能减退症继发于低镁血症破骨细胞作用减弱→骨钙释放↓肾1，25（OH）2D3↓→肠钙吸收↓肾小管磷回吸收↑→→肾小管对钙回吸收↓→血磷↑病理生理血PTH↓尿磷↓尿钙↑血钙↓尿钙↓临床表现神经肌肉应激性增加精神、神经系统表现外胚层组织营养变性其他神经肌肉应激性增加总钙＜2mmol/L，肢体麻木、刺痛、严重者手足搐搦面神经叩击征（Chvostecksign）阳性束臂加压试验（Trousseausign）阳性神经系统表现癫痫发作约50%，有大中小、精神运动性发作、癫痫持续状态精神症状偶有颅压升高脑电图异常见于严重低钙血症经治疗可好转或恢复外胚层营

4、养变性低钙性白内障出牙延迟、牙发育不全皮肤角化过度、头发稀疏脱落指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹血钙纠正后，逐渐好转其他改变骨骼疼痛，以腰背和髋部多见骨密度正常或增加假性甲旁减有掌骨和跖骨变短对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎心电图QT时间延长转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核）常对称性分布重者小脑、豆状核、脑额叶、顶叶可见钙化软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化实验室检查血钙值↓血磷值↑或N血ALPN或↑血PTH↓、Ｎ或假性↑尿钙↓、Ｎ或↑　尿磷↓假性甲状旁腺功能减退症假性甲旁减是一种罕见家族性疾病靶细胞对PTH的反应完全或不完全的丧失低血钙、高血磷、血PT

5、H增高多种先天性生长和骨骼发育缺陷Ｘ染色体伴性显性遗传性疾病缺陷也可在常染色体上，显性或隐性遗传女：男为２：１先天畸形有躯体感觉器官及内分泌腺缺陷多基因遗传性疾病治疗原则早期、及时消除低钙血症造成的症状缓解各种病变进一步发展预防低钙性白内障和颅内钙化的进展甲旁减的治疗甲状旁腺激素替代治疗是甲旁减最理想的治疗方法,但其价格明显高于VitD治疗,且长期使用的安全性及依从性尚不明确.PTH是一种安全有效的治疗甲旁减的方法可以使血钙、尿钙长期维持在正常水平同时减少肾结石、肾功能不全的发生率JClinEndocrinolMetab2003甲状旁腺移植人甲状旁腺的自体移植已

6、获成功,但大多数甲旁减患者无可利用的自体甲状旁腺,需做同种异体移植,由于排斥反应多年来的研究均未获得成功.钙剂及维生素D制剂此治疗方法为过去40多年和今后相当长一段时间甲旁减的主要治疗方法.钙剂口服：长期应用元素钙1～1.5ｇ/日（初始剂量30mg～50mg/kg/日），碳酸钙含钙量高，最常应用，在胃酸较少的病人中，推荐餐后即服。钙制剂碳酸钙40氯化钙27醋酸钙22.2柠檬酸钙21.0氨基酸钙19.0～21.0乳酸钙13葡萄糖酸钙9.3名称含钙量(%)对于严重低血钙症引起手足搐搦、喉痉挛、惊厥或癫痫大发作者立即静脉推注10％葡萄糖酸钙/氯化钙10～20ml缓慢注

7、射必要时1～2小时后重复给药钙剂搐搦不缓解者,可持续静脉滴注钙剂10％葡萄糖酸钙100ml（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄糖液500～1000ml定时监测血清钙水平，避免高钙血症造成的致死性心律紊乱。钙剂维生素D的来源外源性：蔬菜、蕈类——VitD2（麦角钙化醇）鱼肝、蛋黄、乳类——少量VitD3（胆钙化醇）内源性皮肤7-脱氢胆固醇前维生素D3外源性维生素D325(OH)D31,25(OH)2D3紫外线皮温肝PTH、肾维生素Ｄ1α（OH）Ｄ3（阿法骨化醇、萌格旺、药友立庆）1，25（OH）2Ｄ3（钙三醇、罗盖全）维生素D及其衍生物维生素D及其衍生物维生

8、素D2或D3（1mg＝4