C3肾小球病新概念及专家共识PPT课件

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1、C3肾小球肾病新概念及专家共识1MPGNIMPGNIIMPGNIII2历史分类I型MPGNII型MPGN，或致密物沉积病（DDD）III型MPGN光镜改变系膜增殖伴插入及GBM双轨征（MPGN样改变）各类肾小球组织学改变伴或不伴MPGN样改变MPGN样改变，通常伴膜性特征电镜改变系膜及内皮下沉积系膜及膜内高电子致密物沉积系膜、内皮下、上皮下和/或膜内沉积免疫荧光C3及IgG和/或IgM，C1q仅有C3仅有C3仅有C3C3及IgG和/或IgM，C1q现代分类I型MPGNC3肾病III型MPGNC3GNDDDC3GND‘AgatiVD,etal.KI.2012

2、;81：4343内容概要专家共识会议背景及概况C3肾小球肾病新概念C3肾小球肾病补体的检测C3肾小球肾病的治疗大型临床回顾性分析小结4专家共识会议2012年8月，第一届C3肾小球肾病专家共识会在英国剑桥召开MatthewPickering和TerryCook担任召集人来自英国、美国、法国、西班牙、塞浦路斯等国家的26位专家参会讨论与会者专业领域包括肾脏病理、肾脏病临床、补体生物学、补体治疗学等5会议目的通过讨论，在以下方面达成共识1.C3肾小球肾病的概念2.C3肾小球肾病的补体检测3.C3肾小球肾病的补体抑制治疗4.C3肾小球肾病的国际登记6提出C3肾小球

3、肾病新概念的背景C3沉积病在肾脏病理表现多种多样，具有异质性，目前基于形态学的病理描述不能满足诊断的需要如：膜增生性肾小球肾炎II型伴C3沉积随着对补体介导的肾脏损伤的进一步认识，通过特异性补体检查鉴别病因成为可能一些补体抑制剂获批进入临床，需要将治疗上可能受益的病人群细分出来7内容概要专家共识会议背景及概况C3肾小球肾病新概念C3肾小球肾病补体的检测C3肾小球肾病的治疗大型临床回顾性分析小结8C3肾小球肾病新概念免疫荧光染色补体C3沉积，不伴或伴少量免疫球蛋白沉积包括致密物沉积病（DDD）和C3肾小球肾炎（C3GN）光镜下可表现为：系膜增殖、膜增殖、毛细

4、血管内增生、新月体，少数可在光镜下表现正常9免疫荧光表现a.DDDb.C3GNc.C3GN10免疫荧光表现研究显示：仅41%DDD只有补体C3沉积，不伴免疫复合物沉积，59%可伴IgM沉积（最高1+）；80%以上C3免疫荧光在2+以上有研究显示C3GN可有IgG沉积（3/8）a.C3GNC3c沉积b.C3GNIgG沉积11电镜表现a.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜广泛沉积b.DDD强嗜锇性高电子致密物基底膜节段性沉积c.C3GN电子致密物沉积，基底膜增宽d.C3GN上皮下驼峰样电子致密物沉积12专家共识：关于病理C3肾小球肾病特指由于补体系统异常活化、沉

5、积、降解所致的一类疾病，在电镜下表现为肾小球以C3为主的补体沉积伴电子致密物沉积肾脏病理诊断C3肾小球肾病需结合临床病史、光镜、免疫荧光及电镜肾小球肾炎伴C3沉积：指C3c沉积为主，即C3c免疫荧光强度较其他强2级以上（强度包括-，+-,1+，2+，3+）13专家共识：关于病理形态学描述“肾小球肾炎伴C3沉积”可纳入多数C3肾小球肾病，排除免疫复合物引起的肾病需要指出的是，链球菌感染后急性肾小球肾炎可表现为C3沉积，可诊断为肾小球肾炎伴C3沉积（感染相关）肾小球基膜致密层强嗜锇性电子致密物沉积的C3肾小球肾病可诊断为致密物沉积病，否则诊断为C3肾小球肾炎。

6、即使光镜高度怀疑致密物沉积病，确诊仍需电镜14内容概要专家共识会议背景及概况C3肾小球肾病新概念C3肾小球肾病补体的检测C3肾小球肾病的治疗大型临床回顾性分析小结15补体系统简介补体系统在先天性免疫与获得性免疫中发挥着重要作用根据补体激活起始顺序，可分为3条途径：经典途径、旁路途经及甘露聚糖结合凝集素活化途径C3在上述3条补体途径中起枢纽作用。3条途径具有共同的末端通路，即膜攻击复合物（C5b-9）补体旁路途径中关键的活化蛋白是C3和补体B因子。补体H因子(CFH)、补体I因子(CFI)和CD46是补体旁路途径中重要的抑制蛋白16专家共识：补体相关检测检测

7、内容备注血清C3、C4C3下降，C4正常提示补体旁路途径激活C3肾炎因子与C3肾小球肾病相关，发病机制未明血清补体H因子与C3肾小球肾病相关，同时伴C3下降血清异常蛋白检测与C3肾小球肾病相关，排查异常蛋白是否与补体异常激活相关补体H因子相关蛋白5（CFHR5）基因突变CFHR5肾病是引起C3肾小球肾病的病因之一推荐所有患者检测17推荐根据患者具体情况选择检测检测内容备注血清补体B因子与补体旁路途径激活相关血清C5在补体激活后的共同末端通路可能下降，提示可能对C5抑制剂治疗有反应C3活化产物：C3d、C3c、C3adesArgC3活化产物作为标记物比C3更

8、敏感C5活化产物：C5adesArg、可溶性C5b-9C5活化产物