dpld诊断和治疗医学幻灯片

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1、弥漫性间质性肺病的诊断和治疗进展肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关基本概念拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎

2、？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、PLCH胶原血管疾病(包括血管炎）吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经

3、纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等双肺弥漫性病变＝肺纤维化？（是不是间质性病变？）详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验如何判断是否是间质性肺病？------个人的体会HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查BALF和TBLB有创肺活检需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间

4、质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎等其他：LAM、PLCH、EP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、PLCH胶原血管疾病(包括血管炎）吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟

5、／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）特发性间质性肺炎的分类隐原性机化性肺炎（COP）各种IIP的临床概述需要讨论的问题间质性肺病

6、的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）病史、体格检查、胸部X线检查和肺功能测定不是IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH怀疑其他　ＤＰＬＤTBLB或BALF？如果无诊断意义TBLB,BALF或其它相关检查外科肺活检不能明确诊断的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIP

7、病史体格检查血清化验HRCT支气管镜－BALF和TBLB肺功能有创肺活检诊断方法HRCT在诊断IIP中的作用普通CTvsHRCTHRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。IIP诊断标准仅IPF有临床诊断标准其余IIP均需要依靠病理CommitteeChairs:G.Raghu,J.Egan,F.MartinezCommitteecomposition:-24pneumonologists-4