胆汁淤积性疾病的诊治进展 ppt课件

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1、胆汁淤积的诊断和治疗进展1定义和概述病理生理状态而非疾病胆汁形成减少和/或胆汁流动障碍临床可表现为黄疸、乏力、和瘙痒在无症状患者中，早期生化异常往往表现为ALP和-GT升高，病情进一步发展后出现高胆红素血症类型肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞肝外胆汁淤积2胆汁淤积的生化指标（EASL，2009）ALP（AKP）水平高于1.5倍正常值上限（ULN）+-GT水平高于3倍正常值上限（ULN）1.2.3胆汁的形成和分泌4胆汁的形成和分泌肝细胞和胆管细胞转运体5肝外胆汁淤积形成主要机制6ZollnerG&TraunerM.ClinLiverDis2008;12:1肝内胆汁淤

2、积形成主要机制7转运蛋白转运功能遗传缺陷活性表现肝窦基侧膜NTCP胆盐不明明显降低OATP2有机阴离子中度降低毛细胆管膜BSEP胆盐PFIC2中度降低MDR1多种特异性有机溶质无变化MDR3磷脂酰胆碱PFIC3无变化MRP1有机阴离子增加MRP2有机阴离子，葡萄糖醛酸胆红素Dubin-Johnson综合征降低MRP3有机阴离子，胆盐增加CFTR氯离子囊性纤维化FIC1氨基磷脂PFIC1无变化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化8肝细胞性胆汁淤积败血症、毒血症所致胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积酒精或非酒精性脂肪性肝炎药物或胃肠外营养所致胆汁淤积遗传性疾病如：良性复发性肝内

3、胆汁淤积（BRIC）、进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）、ABCB4缺乏妊娠期肝内胆汁淤积（ICP）、红细胞生成性原卟啉症恶性浸润性疾病：如造血系统疾病（霍奇金病）、转移癌良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病管壁发育异常：如先天性肝纤维化血管性疾病如布-加综合症、静脉闭塞性疾病肝硬化（各种原因）9胆管细胞性胆汁淤积PBC、PSC及合并AIH重叠综合症IgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症管壁发育异常：胆汁性错构瘤，卡罗利综合征囊性纤维化药物性胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病（遗传性出血性毛细血管扩张症，结节性多

4、动脉炎和其他类型的脉管炎），与AIDS和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等10肝外胆汁淤积胆系疾病胆总管结石先天性肝外胆管闭锁胆总管/Oddi括约肌狭窄胆管寄生虫胆总管囊肿肿瘤性疾病（胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫）胰腺疾病（胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎）11最近，由荷兰Ulrich教授、美国EricGershwin教授等牵头，正式倡议，将PBC（原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎）PrimaryBiliaryCirrhosisPrimaryBiliaryCholangitisPBCPBCJHepatol,2015有助于缓解

5、PBC患者的心理压力，增强战胜疾病的信心PBC更名12ChangingNomenclatureforPBC:From‘cirrhosis’to‘cholangitis’UlrichBeuers1*,M.EricGershwin2,RobertG.Gish3,PietroInvernizzi4,DavidE.J.Jones5,KeithLindor6,XiongMa7,IanMacKay8,AlbertParés9,AtsushiTanaka10,JohnM.Vierling11,RaoulPoupon12JournalofHepatology,2015(Accept

6、ed)SubmittedtoHepatology,GUTandGastroenterology欧州肝病学会（EASL）Statement13上海地区各型慢性肝病中胆汁淤积的发生率慢性病毒性肝炎病毒性肝炎肝硬化酒精性肝炎酒精性肝硬化（%）非酒精性脂肪肝药物性肝病隐源性肝硬化混合性肝硬化血吸虫性肝硬化肝肿瘤原发性胆汁性胆管炎原发性硬化性胆管炎自身免疫性肝炎陆伦根，等.上海数据，201414病因男性女性总人群P值总发生率+-+-+-（%）慢性病毒性肝炎9616683469413023620.4315.22病毒性肝炎肝硬化4764516353639980.1075.94酒精

7、性肝炎1261151366-16.46酒精性肝硬化78501786-7.53非酒精性脂肪肝122014136-2.70药物性肝病20392780471190.23628.31隐源性肝硬化43394713800.0.47413.98混合性肝硬化33008338-7.32血吸虫性肝硬化52654110670.74312.99肝肿瘤12821031731592830.13435.97原发性胆汁性肝硬化32182621280.73342.86原发性硬化性胆管炎112031-75自身免疫性肝炎05813818-30.77性别在多型胆汁淤积性肝病中的分布差异陆伦根，等.上海