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时间:2018-09-03
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1、川崎病患儿的护理1961年发现全世界的一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例川崎富作先生非猩红热性脱屑性综合症主要内容川崎病患儿的护理概念及概述病因病理变化临床表现治疗护理要点医学课件4概念川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因不清的自限性血管炎性综合征,以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征,常导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。概述1967年,日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热
2、出疹性疾病临床特征:急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿(1~2岁多见)<5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期(12-5月发病较多)有自限性多数自然康复,预后良好约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害我国首次报道1978年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1995年的19/10万上升到2004年的50/10万病因1.感染学说:细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少,提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化,限于儿童家庭中几乎没有接触感染病因2.非感染学说中
3、性洗剂、螨、地毯3.免疫反应学说急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎病理改变病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉,静脉,毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎Ⅰ期(急性期)约1~2周Ⅱ期(亚急性期)约2~4周Ⅲ期(恢复早期)约4~7周Ⅳ期(恢复晚期)7周或更久按病变过程分为四期特点:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿特点:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸
4、润或坏死性变化较著特点:①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿特点:①急性炎变大多都消失②中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚③出现动脉瘤以及瘢痕形成动脉病变的分布脏器外的中等或大动脉多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官动脉病变的严重性动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗死可致死亡。临床表现一。主要表现(1,2,3)二。心血管症状和体征三。其他系统伴随症状病程多为6~8周有心血管症
5、状时可持续数月至数年主要表现1.发热2.皮肤粘膜表现(皮疹、肢端变化、粘膜表现)3.淋巴结肿大1、发热(1)体温持续在39℃~40℃左右,达数天或数周,24h波动范围不超过1℃,见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。1、发热(2)体温在39℃以上,但波动幅度大,24h内体温差达2℃以上,体温最低时一般仍高于正常水平,见于败血症、风湿热、重症肺结核。二、皮肤粘膜表现1、皮疹:发热同时或热后不久向心性,多形性以躯干,四肢为多无色素沉着无结痂,水疱2、肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮二、皮肤粘膜表现3
6、、粘膜表现双眼球结膜充血,无分泌物口腔粘膜充血唇红、皲裂杨梅舌二、皮肤粘膜表现三、淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大(热退后很快消退)四、心血管症状和体征在发病1~6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)心肌炎、心包炎CAA是最严重的定时炸弹,可致人猝死KD患儿突然死亡的主要原因:是CAA破裂五、其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统:咳嗽,间质性肺
7、炎神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐,无菌性脑膜炎,脑脊液压力轻度↑,白细胞↑消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸其他:关节痛、关节炎实验室检查血液检查心血管系统检查其他血液检查血象(WBC↑、中性粒C↑,核左移)血沉增快C-反应蛋白增高血小板从2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功(转氨酶↑、血清胆红素↑)心血管系统检查彩超冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄心电图R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影其他尿检:尿沉渣中白细胞(WBC)数增多,轻度蛋白尿胸片:肺纹理增多,心影扩大。KD治疗治
8、疗原则:无特效,采用抗凝,抗炎控制血管炎,预防冠脉损害和心肌梗塞1.一般治疗2.阿司匹林3.静脉丙种球蛋白4.糖皮质激素5.其他治疗1、一般治疗休息(急性期和缓解期)营养水分纠正电解质紊乱2、阿斯匹林(ASA)抗炎,抗凝30~50mg/kg/dPotid热退后3天逐渐减量至3~5mg/kg/日疗程:1~3月如有冠脉病变时,应延长用药时间首选3、静脉丙种球蛋白(IVIG)可以缩短热程,降
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