先心病治疗指南解读

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时间:2018-08-31

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1、先心病治疗指南解读广东省人民医院心内科先心组黄奕高CHD发病率占活婴的0.8%→15万人/年其中ASD8~13%PDA6~11%VSD20~30%成人10%PS5.2%AS6.8%ASD的自发关闭(4年)缺损4mm组89%缺损5—6mm79%缺损7—8mm19.6%缺损>8mm9%对于每一个确诊病例外科??介入治疗???!?!鉴于我国地域广阔,各地医疗技术发展不平衡,专科医师技术水平及设备条件都存在较大的差距。20余年来先心病介入治疗临床应用已经积累了相当的经验,新材料、新技术的应用正在随访评价中。先心病介入治疗已进入

2、广泛应用平台期。我们需要指南先天性心脏病左向右分流先心病无分流先心病右向左分流先心病ASD▲VSD▲PDA▲心内膜垫缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘◇PS▲AS▲主动脉缩窄▲三尖瓣下移畸形原发性肺动脉扩张纠正型大动脉转位法乐四联征永存动脉干肺动—静脉瘘◇右室双出口完全性大动脉转位PVTV闭锁艾森曼格综合征▲指南有提及◇指南无提及PDA的介入治疗Porstmann海绵塞19831977Rashkind双面伞19921992Pfm螺旋圈19951992COOK弹环栓19931993Sideris纽扣式补片19941997Amp

3、latzer蘑菇伞1998PDA的类型:A管型B漏斗型C窗型D漏斗型EF反漏斗型G漏斗型长漏斗型适应症所有类型的PDA小于16mm的PDA左向右分流双向分流并PH,左室增大,但拟栓塞后肺动脉压力下降20mmHg者不合并其他需要外科矫正的畸形外科术后保留的PDA外科PDA结扎后再通>16mm的PDA肺动脉高压拟栓塞后压力不降合并主动脉缩窄或其他畸形近期有菌血症或其他严重感染有RBC形态异常或血红蛋白病禁忌症并发症胸痛减压综合征塞子异位栓塞溶血感染性心内膜炎血肿平卧12小时单剂量抗生素无需抗凝无需限制活动术前LVDD大于6

4、0mm,地高辛ACEI术后处理ASD的介入治疗RashkindSiderisAmplatzerCardio-SEALHelexASD治疗最佳时间:4-6岁青春期或成人才确诊原因:1.无明显症状2.听诊被误认为无害杂音治疗指征:>8mm,右房、右室增大,右室舒张期容量超负荷房间隔缺损的位置A:静脉窦型B:继发孔型C:原发孔型D:冠状窦型A左房间隔关闭术建立右股静脉→右房→左房→左上肺静脉轨道按ASD伸展直径选择Amplatzer封堵器和相匹配的长鞘在B超和X光监视下关闭ASD继发孔ASD左向右分流Pp/Ps<0.8距MV

5、>7mm距CS>5mm其他游离缘>5mmAO侧除外PFOTTE:ASD<30mmTEE:ASD<34mmBalloon:Ф<40mmФ+140.8合并其他需要手术矫治的畸形下腔/盆腔/股静脉血栓形成反复肺部感染1月内有败血症/菌血症禁忌证并发症心律失常房扑房颤房早室上速A-VBST抬高封堵器脱落移位TIA血肿补片上血栓二尖瓣关闭不全偏头痛心包积液猝死IE空气栓塞体循环栓塞术后处理

6、平卧12小时伤口包扎6小时抗生素阿司匹林抗凝6个月(或Farfering,PT18”)限制重体力劳动或竞赛性活动3个月有心律失常抗心律失常VSD介入治疗发展史1988年LockJE等用双面伞关闭肌部VSD1991年任森根等用双面伞关闭膜部VSD1991年Bridges等用双面伞关闭肌部VSD1995年陈传荣等用纽扣装置关闭VSD1999年Tofeig等用amplatzer关闭肌部VSD2001年国内开始用amplatzer关闭VSD室间隔缺损的分类膜部左室右房通道周部膜部膜周部膜周流入道膜周流出道窦部前窦部肌肉后窦部肌

7、肉漏斗间隔---双主动脉下漏斗间隔肌肉肉柱部------心尖肉柱部前肉柱部导管堵闭室间隔缺损的适应证膜周部室间隔缺损肌部室间隔缺损距离主动脉瓣≥2mm室间隔缺损一般≤10mm禁忌证肺动脉高压并双向或右向左分流干下型室缺>10mm的膜部室缺合并中度或重度主动脉返流合并有其它需要外科手术的心脏病缺损周边有腱索附着方法经动脉(逆行)法:适合身高≤150cm适用于自动调节型纽扣装置●经静脉(顺行)法:适合各种装置经颈静脉:适合肌部室缺不同位置VSD选择路线图低位肌部VSD高位膜部VSD操作方法1.建立轨道☆右冠管经RFA→AO

8、→LV→RV☆置入导丝经右冠管→RV套马索经RFA→RA→RVPA☆形成RFV→IVS→RFA的轨道装置的导入与释放☆沿轨道导丝导入长鞘到升主动脉,再把长鞘顶入左室腔内。☆撤去轨道导丝☆经长鞘送补片到升主动脉或左室流出道释放并发症LBBB/RBBB/三度A-VB室性心律失常主动脉关闭不全低血压补片脱落术中出现异常情况及处理补片脱落

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