原发性肾病综合征的诊治

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1、原发性肾病综合征的诊治云南肾脏病医院肾病综合征是一组症候群，可分为原发性及继发性两大类，病变部位在肾小球。病理生理大量蛋白尿电荷屏障分子屏障低蛋白血症蛋白分解↑摄取↓水肿胶体渗透压↓高脂血症肝脏产生↑LDL清除↓TG分解↓毛细血管壁通透性增高高灌注高滤过+高血压高蛋白摄入水钠潴留↑脂解酶辅因子↓胃肠功能↓肾小管高渗－－－－＋＋＋＋－诊断诊断四步曲肾病综合征原发性肾病综合征是哪种肾小球疾病诊断要点3.重度水肿4.高脂血症5.排外继发性病因6.明确病理类型7.判断有无并发症三高一低第一步第二步第三步第四步?2.低蛋白血症1.大量蛋白尿?“七点四步走”狼疮性肾炎鉴别诊断育龄期妇女多系统损害免

2、疫学异常糖尿病肾病紫癜性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病自身抗体异常狼疮性肾炎糖尿病肾病糖代谢病史视网膜病变蛋白尿常伴高血压最终肾功能不全紫癜性肾炎好发于青少年秋末至春初过敏、感染典型的皮肤紫癜关节痛腹痛及黑粪肾淀粉样变性好发于中老年原发性、继发性全身多器官受累肾增大肾活检确诊骨髓瘤性肾病好发于中老年、男性骨痛浆细胞异常增生质的改变M蛋白及尿本周蛋白阳性单株免疫球蛋白增高原发性肾综的基础病肾小球微小病变（MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）系膜毛细血管性肾炎（MCGN）膜性肾病（MN）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）MCDCPGNMNFSGSMCGN发病年龄儿童青少年中老年青少年青

3、少年性别不明显男性男性男性相当起病情况快较快或隐匿最慢隐匿诱发加重慢血尿少见多见少见可见多见较重高血压少见可有病初正常多见常见肾功不全多无可有病初无轻度多见常见肾综100%典型30%70-80%50%临床病理推断一.发病年龄二.起病情况三.血尿从临床推断病理的要点四.肾功能不全五.其他：血清IgA、补体等临床推断的局限性相同表现，不同病理一种类型，多种表现临床与病理有交叉联系病理微小病变肾病1.光镜：无明显病变（近端小管上皮细胞脂肪变性）.2.免疫荧光：阴性.3.电镜:上皮细胞足突融合.上皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生性肾炎3.电镜:系膜区有电子致密物沉积.病因病理1.光镜:系膜细胞及

4、细胞外基质弥漫增生（轻、中、重）.2.免疫病理:IgA(IgA沉积为主)、非IgA（IgG或IgM沉积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积.免疫复合物轻度中度重度3.电镜：•基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积.•上皮细胞广泛足突融合.病因病理膜性肾病1.光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚.2.免疫病理：免疫球蛋白(IgG最强，也有IgA、IgM)和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积.S:基底膜增厚，钉突形成D:免疫复合物病因病理系膜毛细血管性肾炎1.光镜:系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生，广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间，小球基底膜呈分层状增

5、厚,毛细血管袢呈“双轨征”.2.免疫病理：IgG、C3沿基底膜和系膜区呈颗粒状沉积.3.电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积.M:系膜增生D:电子致密物I:广泛插入病因病理局灶性节段性肾小球硬化1.光镜：①小球病变呈局灶节段性分布;②系膜基质增多，可伴少量系膜细胞增生，血浆蛋白沉积，球囊粘连，可同时伴有肾小管萎缩及间质纤维化.2.免疫病理：IgM和C3在小球病变部位呈团块状沉积3.电镜：①系膜基质增多；②病变部位有电子致密物沉积；③小球上皮细胞足突广泛融合。局灶性节段性弥漫性球性50%＜＞1.感染并发症免疫功能↓蛋白质营养不良药物免疫球蛋白↓2.栓塞抗凝物质↓高脂血症血粘度↑血小板功

6、能亢进高凝利尿呼吸道泌尿道皮肤自发性腹膜炎肾静脉最多败血症3.急性肾衰蛋白尿蛋白管型肾小管受压肾小管受阻高度水肿肾灌注↓有效循环血量↓肾毒药物肾静脉血栓4.蛋白脂代谢紊乱低蛋白血症营养不良发育迟缓免疫力↓微量元素↓内分泌紊乱免疫球蛋白↓药物药效↓结合蛋白↓金属内分泌素（一）水肿则限盐（＜3g/d）（二）优质低蛋白低磷饮食（0.8～1.0g/kg·d）若肾功能↓则（0.6～0.8g/kg·d）（一）噻嗪类利尿药（二）潴钾利尿药（三）袢利尿药（四）渗透性利尿药（五）提高血浆胶体渗透压治疗一般治疗不宜过快利尿消肿过猛治疗（一）糖皮质激素1.用药原则①起始量要足（1mg/kg·d）②疗程足(8

7、～12W)③减量要慢（1～2周减10%）④小剂量维持（6～12M）2.副反应感染药物性糖尿病骨质疏松股骨头坏死免疫抑制治疗（二）细胞毒类药物1.适应症:激素依赖型、激素无效型2.常用药环磷酰胺(累计量6～8g)氮介3.副作用骨髓抑制中毒性肝损害性腺抑制（尤其男性）脱发胃肠道反应出血性膀胱炎免疫抑制治疗治疗4.副作用腹泻胃肠反应骨髓抑制治疗免疫抑制治疗（三）吗替麦考酚酯（骁悉）（较少）1.适应症激素抵抗细胞毒药物治疗无效2.作用：抑制T、B淋巴细