儿童贫血的诊断与鉴别诊断 ppt课件

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1、儿童贫血的诊断与鉴别诊断1一、贫血的诊断标准外周血单位体积中RBC、Hb、HCT低于正常值不同年龄血红蛋白的低限值不同年龄　新生儿Hb<145g/L年龄1~4月Hb<90g/L年龄4~6月Hb<100g/L年龄6月~6岁Hb<110g/L年龄6~14岁Hb<120g/L2二.贫血程度轻度Hb90~109g/L中度60~89g/L重度30~59g/L极重度<30g/L3新生儿轻度：Hb<145g/L中度：Hb~110g/L重度：Hb~90g/L极重度：Hb<60g/L4三.正常红细胞形态与大小正常红细胞为双凹盘形平均红细胞体积(MCV):80~94fl平均红细胞血红蛋白量(MCH):28~32

2、pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC):320~380g/L56四.正常骨髓像1、骨髓增生程度：有核细胞增生活跃，粒/红比例为3~4：1。2、各系有核细胞比例（原始幼稚细胞：<5%）粒系：约50~60%（约占总有核细胞的1/2）红系：约20~25%（约占总有核细胞的1/4）淋系：约20%~25%（约占总有核细胞的1/4）单核、浆细胞：均小于4%巨核细胞：原始：0，幼稚：0~5%，颗粒型：10~27%，产血小板型：44~60%其他细胞：可见极少量网状细胞、内皮细胞等3、异常细胞：无4、骨髓内铁20~90%，外铁+~++7五.按病因(1)失血性:急性失血---创伤大出血,出血性疾病等慢性失血--

3、-食道裂孔疝，胃十二指肠溃疡,钩虫病,肠息肉等(2)RBC生成不足:缺乏造血物质---缺铁贫,巨幼贫等骨髓功能障碍---再障（纯红或全血）,肿瘤骨髓浸润等(3)溶血性:共同特点——贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝脾肿大、Ret升高8六.贫血的诊断要点详细的询问病史全面的体格检查必要的实验室检查9年龄新生儿期母孕期及产生时失血，溶血，胎胎及胎母输血，新生儿出血症2~6月生理性贫血（早产儿较重），溶血性贫血（遗传性）6月~2岁营养性贫血、溶血性贫血（遗传性为主、免疫性）、纯红再障、感染10学龄前儿童溶血性贫血（遗传性、免疫）、营养性贫血（轻）学龄儿童溶血性贫血（免疫性）、缺铁性贫血（慢性失血）、肾性贫

4、血各年龄段恶性肿瘤（白血病、神经母细胞瘤等）、感染性、再生障碍性贫11性别G6PD缺乏症溶血性贫血12籍贯地中海贫血血红蛋白病G6PD缺乏症13病程长短短:急性失血、急性溶血、肺含铁血黄素沉着症长营养性贫血、慢性溶血、慢性失血、肾性贫血、恶性肿瘤、再生障碍性贫血、慢性感染性贫血14伴随情况黄疸:溶血性贫血、噬血细胞综合症,肝豆,肝硬化脾亢发热:感染性、急性溶血、噬血细胞综合征、白血病肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生征、重型再障肝/脾肿大:感染性、急性溶血、噬血细胞综合征、肿瘤、郎罕细胞组织细胞增生症、脾功能亢进，骨髓异常增生综合征，肝豆,肝硬化脾亢腹部不适黑便:慢性失血性贫血（消化道溃疡）15鼻出

5、血:血小板数量质量、恶性肿瘤、再障、噬血细胞综合症、WBC↑:急性溶血、恶性肿瘤、感染性贫血、骨髓异常增生综合征WBC/PCT↓:再障、脾功能亢进，恶性肿瘤、骨髓异常增生综合症、Eavn`s综合症,噬血细胞综合征16喂养史：营养性贫血过去史：消化性溃疡，浮肿高血压，慢性感染家族史：球形细胞增多症，地中海贫血17实验室检查：细胞大小（MCV）<80fl80~100fl>100fl缺铁性贫血急性失血巨幼细胞性贫血地中海贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血肺含铁血黄素沉着症遗传性球型细胞增多症骨髓异常增生综合症慢性病性贫血遗传性椭圆细胞增多症急性溶血性贫血铁粒幼细胞性贫血肿瘤骨髓侵润慢性溶血性贫血噬血

6、细胞综合症急性溶血性贫血慢性病性贫血肾性贫血18低色素贫血的鉴别缺铁性贫血感染性贫血血红蛋白病铁粒幼细胞性贫血血清铁↓↓↑↑血清铁蛋白↓正常/↑↑↑Hb电泳正常正常异常正常Hb肽链测序（-）（-）确诊（-）19网织红细胞生后3天内4~6%生后4~7天0.5~1.5%生后4~6周2~8%5个月以后与成人同，0.5~1.5（Ret增高多见于溶血性贫血，也可见于营养不良性贫血治疗后等；Ret减低多见于再生障碍性贫血）高:溶血性贫血，急性失血低:再生障碍性贫血，肾性贫血20相关的检查叶酸>3ng/mlVitB12180-914pg/ml血清铁蛋白11.0-306.8ng/mlEPO2.5-200mI

7、U/ml21高铁血红蛋白还原率>75%脆性试验↓地中海贫血、缺铁性贫血↑遗传性球形、椭圆形细胞增多、自免溶、红细胞膜的异常（尤其在孵育）Coomb`sTest血红蛋白电泳22．伴HbF比例增高的疾病疾病HbF值（%）再生障碍性贫血5~25遗传性球（椭圆）形红细胞增多症2~6先天性非球形细胞溶血性贫血3~4慢性感染性贫血2-3失血性贫血2~8轻型β地中海贫血<5δβ地中海贫血5~20重型地中海贫血3~95HbH