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时间:2018-08-31
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1、癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征1癫痫的发作类型2为什麽要了解癫痫发作类型是诊断的主要依据。是治疗选药的主要依据。3目前存在的问题诊断全面性(全身性)发作太多。对局灶性(部分性)发作认识不清。4癫痫发作类型百分比(%)全身发作GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国402357英国393552意大利、冰岛、法国:部分性发作比例超过全身性发作5癫痫发作类型(ILAE,2001年)一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发
2、作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态6全面性发作1.强直阵挛发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作(未完)7全面性发作(续)7.痉挛(强直痉挛)8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛a.不伴失神b.伴失神10.肌阵挛失张力11.负性肌阵挛12.失张力13.全面性癫痫综合征中的反射性发作8强直阵挛发作包括强直及阵挛两个部分,除典型的强直—阵挛发作外还包括一些变异型,即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛,以后发展为强直—阵挛发作9阵挛性发作表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动,有
3、时有强直成分或无强直成分。10典型失神发作发作时突然意识丧失,但不摔倒,两眼凝视前方,持续数秒钟后意识恢复,对刚才的发作不能回忆,做过度换气时往往可以诱发发作,脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。又可分为6个亚型。1112典型失神的6个亚型简单性失神,10%左右。失神伴轻微阵挛,半数左右。失神伴失张力,20%左右,很少跌倒。失神伴自动症,60%左右。失神伴强直,眼球上翻,头后仰。失神伴植物神经症状。13非典型失神发作表现与典型失神发作类似,但开始及恢复正常的速度较慢,凝视为主要表现,EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。1415强直性发作突然发生的意识
4、丧失,全身肌肉强直收缩,固定于某种姿势5-20秒,小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势,此等姿势维持片刻。发作过程常伴有植物神经症状。16痉挛(spasms)这种发作最常见于婴儿痉挛(West综合征),其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒,其速度比肌阵挛发作(0.2秒)要慢,比强直发作(5-20秒)要快。又称此等发作为强直性痉挛(tonicspasm)。常表现为成簇的发作,其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。17肌阵挛为突然发生的快速有力的肌肉收缩,整个收缩过程大约为0.2秒。“电击状”快速的收缩。181920负性肌阵挛表现为肌
5、肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,发作期同步肌电图显示,在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活动消失,持续50~400ms。21失张力发作发作时肌肉张力不能维持,如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。2223癫痫发作类型(ILAE,2001年)一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态24局灶性发作1.局灶性感觉性发作2.局灶性运动性发作3.痴笑发作4.偏侧阵挛5.继发为全面性发作6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作251.局灶性感觉性发作发作时以感觉症状为主要表现,可以是原
6、始感觉(elementarysensory)症状(如触觉、痛觉、视觉、听觉…),或是经验性(experientialsensory)感觉症状(熟悉感、生疏感…)。26植物神经症状发作植物神经症状表现多种多样,但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。ILAE2001年分类中未列出此项。272.局灶性运动性发作a.局部阵挛性b.不对称强直样运动c.典型的(颞叶)自动症d.多动性自动症e.局灶性负性肌阵挛f.抑制性运动发作2829303.痴笑发作发作时无原因地出现笑容,有时会发出笑声,持续30秒钟左右,常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作
7、数次。314.偏侧阵挛发作半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小儿。325.继发为全面性发作各种部分性发作均可继发为全面性发作33癫痫发作类型(ILAE,2001年)一.自限性发作1.全面性发作2.局灶性发作二.持续性发作1.全面性癫痫持续状态2.局灶性癫痫持续状态34小儿癫痫综合征35良性婴儿惊厥(非家族性)(benigninfantileseizure,nonfamilial)起病年龄多在3~12个月之间,发病前精神运动发育正常,以局灶性发作为主,常表现为运动减少或停止,伴口部自动症,可继发全身性发作,无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常,睡
8、眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。36伴中央颞区
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