胆脂瘤—医学讲解课件

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1、胆脂瘤一概述胆脂瘤亦称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。胆脂瘤是一种慢性生长、具有包膜的炎性肿块，也是慢性化脓性中耳炎常见的并发症。不同部位的胆脂瘤，临床症状也不尽相同。对于胆脂瘤的治疗，应首先选择手术治疗，特别是出现视力障碍等症状的胆脂瘤患者；值得留意的是，手术切除尽管是根除术，但是对于胆脂瘤则不建议行完全切除术，以免导致残废或是死亡。小脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨板障和脊柱者约占25%。二发病原因总体来看，胆脂瘤分为先天性和后

2、天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。三临床表现常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。1；小脑桥脑角胆脂瘤：    常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，

3、表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。2；鞍区胆脂瘤：      常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。3；脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。4；脑室内胆脂瘤：     阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。5；颅骨胆脂瘤：     常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。6；颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼

4、球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。7；松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。四诊断患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。⑵头颅X线平片基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。⑶头颅CT（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15H

5、U，边缘清楚。  （2）有两种形态：   ①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。   ②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。   （3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。   （4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；   （5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。左侧桥脑小脑角区胆脂瘤⑷头颅MRI①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。   ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊

6、液信号。   ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。   ④增强检查无强化效应。诊断的金标准仍然为病理检查结果。四脑室区胆脂瘤右侧桥脑小脑角区胆脂瘤左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤MRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI呈低信号（↑），T2WI呈高信号（↑）。基底动脉向右移位，桥脑左侧受压、变形。鞍区胆脂瘤五鉴别诊断表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增

7、高位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。   皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。   蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。颅咽管瘤：好发于鞍区，呈圆形或椭圆形，少数不规则。以囊性多见，囊壁可有蛋壳样钙化，增强后囊壁强化。左侧桥小脑角区听神经瘤MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈

8、低信号，T