急性主动脉夹层发病机理

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1、急性主动脉夹层发病机理及治疗进展滨州医学院附属医院心内科王东早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生ReneLaenne于1819年所提出。真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。历史急性主动脉夹层的定义急性主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并延主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症急性主动脉夹层的流行病学发生率根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发病率为0

2、.1-0.8%主动脉夹层中男性多见，男性与女性发生率之比(2－5):1，发生率最高的年龄段是50－60岁。急性主动脉夹层的流行病学年龄小于40岁的主动脉夹层患者，多为马凡综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压，年龄在50－55岁者，常见为近端主动脉夹层。年龄在60－70岁的患者，大多为远端主动脉夹层。急性主动脉夹层的流行病学主动脉夹层的发生率与种族也有一定的关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。夹层引

3、起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的2－3倍。在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4%左右。急性主动脉夹层的流行病学遗传性先天性因素特发行主动脉夹层退变高血压妊娠损伤动脉硬化炎症反应吸毒等其中，遗传性、先天性、特发行主动脉夹层退变、高血压为最常见。值得注意的是，医源性、吸毒所导致的主动脉夹层发生率近年来又逐渐升高的趋势急性主动脉夹层的病因主动脉夹层囊性变性：是先决条件血流动力学应激性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性畸形血管壁、结缔组织的内在缺陷急性主动脉夹层的病因遗传性疾病马凡综合症Turner综合征Noonan

4、综合症Ehlers-Danlos综合症这些遗传性疾病患者多在年青时即发生主动脉夹层，具有家族性，十年轻主动脉夹层患者的常见原因。其中马凡综合症最为常见。75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层急性主动脉夹层的病因高血压：是导致夹层的重要因素高血压引起动脉壁平滑肌细胞的肥大、变性、中层坏死高血压患者可伴有动脉粥样硬化溃疡面急性主动脉夹层的病因动脉硬化：非升主动脉夹层主要原因降主动脉无滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行主动脉夹层起一定的作用急性主动脉夹层的病因损伤动脉壁的其他原因主动脉囊肿、炎症、创伤、医源性损（主动脉内插管、主动脉－冠状动

5、脉旁路移置术、动脉造影剂注入动脉内膜）急性主动脉夹层的临床表现突发性剧烈疼痛（见于90％的患者）疼痛的强度比部位更具有特征性疼痛的部位有助于提示夹层的分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常成持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂Marfan综合征无疼痛急性主动脉夹层的临床表现高血压伴“休克”外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压是常是夹层破入到心包腔或胸腹腔的结果急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管

6、系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一，返流机制;夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，瓣叶不能闭拢非对称性夹层血肿压迫某一瓣叶至关闭不全瓣环和瓣环支架撕裂致一个瓣叶游离或呈连枷壮夹层血肿内膜片游离出主动脉瓣叶以下影响主动脉瓣关闭急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统脉搏异常：夹层血管压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛和心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征夹层血肿破裂致心包腔引起心包积血、心脏压塞急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿延头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或锥动脉致

7、神志障碍或昏迷、肢体麻木、偏瘫和截瘫夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫交感神经节出现Horner征急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：消化系统夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛和血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压急性主动脉夹层的临床表现夹层破裂或压迫症状：呼吸系统夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血、胸痛或咯血；严重者