路易体痴呆的诊断

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1、路易体痴呆的诊断卫生部北京医院神经内科龚涛痴呆的概念意识清楚的人出现的一种全面的认知障碍综合征（与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同）；是一种获得性的、持续性的（>6个月）智能障碍；其表现为认知、记忆、语言、视空间功能、情感或人格中至少3项功能缺损并因此出现职业能力、生活能力、社交能力下降。路易体痴呆的概念路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB）是以痴呆、帕金森病（Parkinsondisease，PD）症状及以视幻觉为突出代表的精神症状为主要临床表现，病理特征为大脑皮层及皮层下核团

2、弥散分布Lewy包涵体的神经系统变性疾病。DLB曾用过的术语路易体的痴呆（dementiawithLewybody）弥漫性路易体病（diffuseLewybodydisease）皮质路易体病（corticalLewybodydisease）老年痴呆路易体型（seniledementiaofLewybodytype）阿尔茨海默病路易体变异型（LewybodyvariantofAlzheimer’sdisease）DLB概念的提出1961年冈崎（Okazaki）等首先描述了DLB的病理及临床表现，1995年第一届Lew

3、y包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）DLB的发病情况近年研究认为DLB占老年期痴呆的15%-20%以上，在有痴呆症状的神经变性疾病中仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）。DLB的病因及发病机制病因和发病机制至今未明。近年来的遗传学研究发现两个基因可能与路易体形成有关：一个是α-突触核蛋白基因，该基因突变可致帕金森病，基因产物α-突触核蛋白既是路易体的成分，也是老年斑的成分；另一个是细胞色素

4、氧化酶P450同功酶CYP2D6等位基因，CYP2D6基因突变是脑干和皮质路易体形成的危险因素；另外，APOEε4基因也可能是DLB的危险因素。DLB的病理特点-1大脑皮层及皮层下核团弥散分布的Lewy体，它是胞浆内嗜伊红圆形小体。目前研究认为，α-突触核蛋白和神经丝是Lewy结构的主要成分，在部分DLB和家族性PD中有α-突触核蛋白的基因突变，导致其第5位苏氨酸被丙氨酸替代，使α-突触核蛋白从可溶性变为不溶性而异常聚集；神经丝主要为其三联体亚单位异常聚集，影响微管蛋白的功能，使神经元的的功能和存活受损。DLB的病

5、理特点-2电镜检查Lewy体为嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝。文献报道Lewy小体对泛素化蛋白阳性，而tau蛋白、β-淀粉样蛋白为阴性，说明与AD的典型病理改变有明显不同。由于这类疾病均有Lewy体且无其它变性病或血管病较为特异性的改变，因此研究DLB的国际协作组（CDLB）将其命名为路易体痴呆。DLB的临床表现-1路易体痴呆的诊断需要尸检确定，生前的诊断主要依靠其临床特征。DLB的临床表现有三大组症状：波动性的进行性的认知功能障碍自发性的帕金森病样症状精神症状一、波动性的进行性的认知功能障碍进行性的认知功能下降影响

6、正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征，这种下降具有明显的波动性，其醒觉性方面的波动较明显，波动的时间和程度可不相同，快则几分钟，慢则几周或几个月。二、自发性的帕金森病样症状-11、在DLB中，50%以上有帕金森病样症状，一般认为先有痴呆，后有锥体外系症状，诊断为DLB；若在锥体外系症状出现后12个月（有说2个月）内出现痴呆，可能为DLB；超过12个月者，宜诊断为帕金森病合并痴呆。自发性的帕金森病样症状-22、DLB与原发性PD均对左旋多巴有效。3、锥体外系症状中运动迟缓、肌强直多见，另外还可表现为低音调言语、

7、面具脸、前倾姿势、慢细碎步；静止性震颤和症状的左右不对称性较为少见。三、精神症状-11、视幻觉最常见，可反复发生，形式完整，内容具体。患者对其反应有害怕、愉悦或漠不关心，并有一定认知力。这种幻觉的存在也具有波动性，在病程中时好时坏。有时视幻觉的产生与治疗帕金森病的药物有关，当停药后症状可以减轻甚至消失，但随痴呆的发展，数月或数年后视幻觉和妄想可再次出现，甚至更加严重。三、精神症状-22、谵妄与抑郁谵妄多有固定的、复杂、希奇古怪的内容。DLB瞻望的发生率比AD及PD均高；抑郁发生率高于AD，而与PD无区别。DLB的临

8、床表现-2其它临床表现对精神抑制药副反应有高敏感性反复摔倒晕厥短暂意识丧失DLB的辅助检查-1DLB的影像学检查无特异性，仅有鉴别诊断意义。DLB早期脑电图可发生非特异性改变，有时脑电图可见短暂的额叶、颞叶爆发慢活动，是一种有价值的诊断特征，可能与症状的波动性有关；DLB的辅助检查-2SPECT检查，DLB患者有双颞叶皮层低灌注，也可有枕叶低灌注；CT、MR