肾病综合征nephroticsyndrome课件

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1、肾病综合征NephroticSyndrome1教学目的掌握肾病综合征概念。熟悉肾病综合征分类、病理生理、并发症。掌握原发性肾病综合征的病理类型及临床表现。掌握肾病综合征诊断和鉴别诊断。掌握原发性肾病综合征的治疗。2肾病综合征概述诊断和鉴别诊断病因和病理生理　治疗病理类型与临床特征预后并发症本章要点实验室及其他检查复习题3概述肾病综合征(nephroticsyndrome)是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。本征是一种常见病、多发病，据国外统计其发病率约为2／万肾病

2、综合征不是疾病的最后诊断。因由多种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现的肾病综合征41.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。2.低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。3.水肿4.高脂血症1与2必备5肾病综合征概述诊断和鉴别诊断病因和病理生理治疗病理类型与临床特征预后并发症　本章要点实验室及其他检查复习题6病因多种肾小球疾病可引肾病综合征，可分为原发性、继发性和遗传性三大类，有多种病理类型7肾病综合征的分类和常见病因１原发性肾病综合征继发性肾病综合征1.感染：乙肝病毒相关性肾炎2.药物、中毒、过敏3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、

3、多发性骨髓瘤4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变。5.代谢性疾病：糖尿病遗传性肾病综合征：Alport’s综合征8肾病综合征的分类和常见病因２分类儿童青少年中老年原发性肾小球微小病变系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病9病理生理1、大量蛋白尿正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加

4、，使原尿中蛋白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。10①肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑→血浆蛋白大量漏出；②血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿。112、血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，也

5、是加重低白蛋白血症的原因。12除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著，易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。131.低白蛋白血症：尿蛋白丢失>肝脏代偿合成2.其它蛋白减少（1）球蛋白（2）抗凝和纤溶因子（3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白（5）内分泌结合蛋白143、水肿低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分由血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。部分患者血容量正常或升高，血浆肾素水平正常或下降，临床可见

6、高血压，提示原发于肾内的水钠潴留因素在水肿的发生中也起一定作用。15水肿1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓2.肾脏本身钠水潴留164、高脂血症肾病综合征患者的高胆固醇血症和高甘油三酯血症常与低蛋白血症并存，其发生与肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代谢异常有关。17肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减少，这双重因素就引发了高脂血症。18高脂血症肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血症19总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征

7、的基础。20肾病综合征概述诊断和鉴别诊断病因和病理生理治疗病理类型与临床特征预后并发症　本章要点实验室及其他检查复习题21病理类型－肾小球微小病变－系膜增生性肾小球肾炎－系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）－膜性肾病－局灶节段性肾小球硬化221、肾小球微小病变（MCD）（minimalchangedisease）病理：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。23临床表现：本病男性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈