妊娠期急性脂肪肝(aflp)的早期诊断与处理

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1、妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的早期诊断与处理上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心上海市产科肝病监护中心蒋佩茹1AASLD造成产科肝功能衰竭的常见原因急性黄疸性肝炎肝炎后肝硬化妊娠期急性脂肪肝HELLP综合症其他少见的病毒感染2AASLD认识妊娠合并肝功能衰竭实际上是以肝衰竭为首的多器官功能衰竭综合征（MOFS）除肝衰竭自身的临床表现外更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现3AASLD妊娠晚期肝病的临床特征三者之间可有症状重叠，例如40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水肿）少患者尚可有HELLP综合征的实验室改变。HELLP综合征伴有肝损害的重度子痫前期/子痫妊娠期急性脂肪肝4AA

2、SLD一）妊娠急性脂肪肝AFLP（Acutefattyliverofpregnancy)是一种少见的(1/13328～15900)妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织学具有明显的肝脏脂肪浸润。近年发病率明显提高（1993-2003发生3例，死亡2例，2003－2006发生8例死亡2例）多合并其他脏器严重功能障碍直至MODS.病因未明.5AASLDAFLP肝脏大体结构无明显变化。光镜检查肝小叶结构无破坏，无或较少的肝细胞坏死脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内。脂肪微滴特殊染色—油红Ｏ染色呈阳性。胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见.可合并肝细胞

3、坏死6AASLDAFLP电镜检查，脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础7AASLD（七）妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝：是一种少见的妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍、肝衰竭等表现及肝组织明显的脂肪浸润，肝活检油红O染色（+）可确诊一经确诊即终止妊娠。※※AASLD2005年会AASLD－－美国肝病协会8AASLD脂肪肝的诊断标准（影像学）肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回

4、声远场回声衰减，光点稀疏肝内管道结构显示不清肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝B超诊断9AASLD脂肪肝的诊断标准（影像学）肝密度普遍低于脾脏或肝/脾CT比值≤1CT诊断10AASLD脂肪肝的病理改变大泡性脂变AFLP小泡性脂变11AASLD核质水肿，稀疏，核不规则MI肿胀，深染色绒絮状小体中性脂肪颗粒脂脂体12AASLD脂褐素细胞边界不清13AASLD窦壁中的胶元纤维沉积14AASLD粗面内脂网破裂呈短管状窦壁上的胶元纤维沉积15AASLD肝细胞核严重变形深染提示凝固性坏死发生细胞间隙增宽16AASLDAFLP临床表现约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿，易与先兆子痫混淆。外周血粒细胞明显增

5、高、血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现，可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现，弥漫性血管内凝血（DIC）引起的消化道、泌尿生殖道大出血。严重出血常见，少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭17AASLD诊断1妊娠后期发病，多见于初次妊娠起病急,常以恶心、呕吐，上腹痛为首发症状，迅速出现黄疸并进行加深，可伴有不同程度的高血压，易与子痫前期混淆短期内出现肝、肾功能衰竭，多伴DIC，心、脑、胰等脏器的脂肪性病变严重者可发生MODS18AASLD诊断2血清胆红素、ALT、血氨、BUN升高，血尿酸明显升高，凝血酶元时间延长影像诊断:B超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波形，CT扫描显示肝脏脂肪浸润

6、，表面密度衰减肝活检可见典型脂肪微粒。金诊断标准,但要慎重!!19AASLD发病机制与线粒体内脂肪酸β氧化酶缺陷有关，属人常染色体隐性遗传性疾病。先天性线粒体内脂肪酸β氧化酶缺乏病人可出现肝微囊泡或大泡性脂肪变性20AASLD21AASLD治疗与产科处理立即中止妊娠，挽救孕妇生命，主张剖腹产.至今未发现产前好转的病例，如分娩延迟，可能出现出血和死胎等并发症，故AFLP应尽可能早期分娩.出现暴发性肝功能衰竭的患者，分娩前后都应置于重症监护病房监护治疗，肝脏移植在治疗AFLP中的作用有限，早期诊断，及时处理常可避免肝脏移植22AASLD预后1972年前，AFLP的病死率高达92%，现大为改善,决

7、定于及时发现及时正确的处理.常死于产后大出血，消化道大出血，肝、肾功能衰竭，继发感染和败血症,MODS。绝大多数于分娩后症状及肝功能恢复正常，不遗留永久性肝病的后遗症，可再次妊娠偶有复发－－加强监护!!.23AASLD围产儿问题随对AFLP的积极处置改善了胎儿的预后，但胎儿病死率仍在40%~50%左右婴儿出生后仍需严密随访,可能发生先天性线粒体脂肪酸β氧化酶缺乏，脂肪代谢异常可能24AASLD早期发现是远离死