儿科学 第八章 循环系统 先心病

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1、第八章循环系统疾病儿科学教研室学习目标掌握先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、诊断。熟悉胎儿血循环途径、特点及生后改变;先天性心脏病的病因、病理生理改变及治疗原则。了解心脏的胚胎发育；小儿循环系统解剖生理特点。第一节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏胚胎发育：2-8周是关键时期2周时开始形成4周开始形成间隔，并有循环作用8周房室中隔已形成二、胎儿血液循环与出生后的改变(一)胎儿血液循环营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。只有体循环，没有有效的肺循环。胎儿体内

2、绝大部分是混合血液。静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低通过静脉导管下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环(二)生后血液循环的改变1.卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭5-7月时解剖上关闭2.动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关

3、闭80%于3个月内解剖关闭，95%1年内解剖关闭3.静脉导管6-8周内闭锁形成韧带三、解剖、生理特点（一）心脏大小小儿心脏相对比成人的重新生儿心脏重量约20～25克，占体重的0.8%1-2岁:60克，新生儿的2倍，5岁:4倍9岁:6倍青春后期:12～14倍（二）心脏位置新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外1～2㎝处2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙各年龄小儿心界（左界）<2岁：左乳线外1-2cm2-5岁：左乳线外1cm5-12岁：左乳线上或内0.5-1cm>12岁：左乳线内0.5-1cm（

4、三）心率年龄新生儿＜1岁2～3岁4～7岁8～14岁心率(次/分)120～140110～130100～12080～10070～90（四）血压由于婴儿心搏出量较少、血管口径相对较粗、动脉壁柔软，故血压较低，随年龄增长而逐渐升高。2岁以后收缩压约为：年龄×2+80mmHg（年龄×0.27+10.67kPa）舒张压≈收缩压×2/3第二节先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是新生儿和儿童时期最常见的心脏病。病因先天性心脏病外在

5、因素内在因素遗传（染色体易位或畸变）宫内感染药物影响放射线代谢疾病等分三类分类左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭右向左分流型法洛四联症大血管错位无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右位心等潜伏青紫型青紫型无青紫型TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病一、房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)房间隔缺损：占先天性心脏病总数的5%-10%，男女比例1：2，发病率为1/1500个活产婴儿。（一）分类原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型：

6、约占5%冠状静脉窦型：约占2%上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型（二）病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性肺循环血流量增多体循环血流量减少可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径（三）临床表现1.症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫

7、2.体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音。（四）辅助检查1.心电图表现右室肥大电轴右偏不完全房室传导阻滞2.X线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小3.超声心动图左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。4.心导管检查右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。（五）治疗1.缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合2.缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Q

8、p/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损二、室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%，是小儿最常见的先天性心脏病。约25%单独存在，其余合并其它畸形。（一）分类1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖