白塞氏病的诊疗规范

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1、白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’sdisease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关

2、。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。二、临床表现1．症状1.1一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。1.2 口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。多数患者以此为本病的首发症状。它

3、被认为是诊断本病的最基本必备症状。1.3生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约75～80%的患者有此症状。1.4眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。1.5皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静

4、脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。  1.6关节损害：30%～50%的患者可出现关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似症状。　　1.7消化道症状：又称肠白塞病。许多发作期患者可出现消化道的症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。　　1.8神经系统症状：又称神经白塞病。患者多发病急骤，根据其症状

5、可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。　　1.9肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。1.10血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见，出现头晕、头痛、无脉、腹水、颈部肿胀等等。1.11泌尿系统症状：主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。　　1.12附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。2.体征　　2.1口腔和生

6、殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。　　2.2皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部，这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激

7、素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。　　2.3心血管病变：大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎，在下肢可以见到栓塞性浅静脉炎，急性期在静脉部位可出现条状红肿、压痛症状，急性期后可以触及索条状静脉。心脏受累不多，可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全；另外，也有合并房室传导阻滞、心包积液，体格检查中可以有相应的体征。3.并发症：胃肠道受累后引起溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄、吸收不良以及感染等是严重并发症，其病死率高；有中枢系统病变者病