多发性骨髓瘤诊治指南2008

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1、中国多发性骨髓瘤诊治指南中国多发性骨髓瘤工作组多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。一、定义多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。二、临床表现多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有：1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨

2、折，可合并截瘫。2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染以带状疱疹多见。3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血

3、倾向。表1骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI)血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8mmol/L[11.5mg/dL]肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]贫血血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断（一）、诊断1、诊断标准6主要标准：①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，Ig

4、A>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。　次要标准：①骨髓检查：浆细胞10%～30%。②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。凡满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准②③④中之一；或第2项主要标准+次要标准①③④中之一；或次要标准①②+次要标准③④中之一。2、最低诊断标准（符合下列二项）①骨髓恶性

5、浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]3、有症状MM诊断标准：①符合MM的诊断标准。②出现任何ROTI。4、无症状MM诊断标准：①符合MM的诊断标准。②没有任何ROTI的症状与体征。（二）、分型依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、

6、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。（三）、分期Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。ISS分期体系分期ISS分期标准中位生存期（月）Iβ2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L；62II不符合I和III期的所有患者45IIIβ2-MG≥5.5mg/L。29Durie-Salmon分期体系分期Durie-Salmon分期标准I血红蛋白＞l00g/L血清钙水平≤3.0mmol/L[12mg/dL]骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤血清骨髓瘤蛋白产生率低瘤细胞数＜0.6x1012/m2体表面积6IgG＜50g/LIgA＜

7、30g/L本周氏蛋白＜4g/24hII不符合I和III期的所有患者瘤细胞数0.6-1.2x1012/m2体表面积III血红蛋白＜85g/L血清钙＞3.0mmol/L[12mg/dL]血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高IgG＞70g/LIgA＞50g/L本周氏蛋白＞12g/24h骨骼检查中溶骨病损大于三处瘤细胞数＞1.2x1012/m2体表面积亚型标准A肾功能正常（血清肌酐水平<176.8mol/L[2mg/dL]）B肾功能异常（血清肌酐水平≥176.8mol/L[2mg/dL]）（四）、鉴别诊断与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多（RP）,原发性巨球蛋白血症（WM）及转