阵发性冷性血红蛋白尿

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1、阵发性寒冷性血红蛋白尿编辑词条创建词条免疫球蛋白（IgG）结构模式图阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmalcoldhemoglobinuria，缩写PCH），别名：阵发性寒冷性血红蛋白尿；阵发性冷性血红蛋白尿症，是一种很少见的溶血性疾病，它的特点是患者暴露于寒冷环境后突然发生大量血管内溶血，出现血红蛋白尿。有关的抗体是一种免疫球蛋白G(IgG)，在低温下能使红细胞发生溶血，此由Donath和Landsteiner提出，故称为“D-L型冷溶血素”。本病可以是特发性的或继发于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、传染性单核细胞增多症、梅毒(特别是先天性梅毒)等病毒感染。目录·•疾病概述·•疾病病因·

2、•临床表现·•疾病诊断·•疾病检查·•疾病治疗·•预后预防·•相关词条·•参考资料[显示部分][显示全部]英汉词典解释阵发性寒冷性血红蛋白尿词性解释【医】paroxysmalcoldhemoglobinuria>>到爱词霸英语查看详解疾病概述[回目录][编辑本段]血红蛋白尿骨髓象阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。本症占AIHA的1.7%－5.1%。可发性在所有的年龄组，但以儿童为常见。原发性PCH和继发于晚期或先天性梅毒PCH现在少见。现今PCH大多数继发性感染急性发作病程短暂，

3、除梅毒外水痘、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、腺病毒流感病毒流感嗜血杆菌等均可引起PCH。流行病学：20世纪60年代美国学者报道AIHA的人群年发病率为1.25/10万，瑞典为2.0/10万。AIHA可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过40岁，发病年龄高峰在70－80岁。女性多于男性。种族间无显著差别。家庭聚集性不明显，个别报道一家几个AIHA患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。中国上海、天津、北京等地曾发表过AIHA病例构成比资料，未见人群发病率报道。疾病病因[回目录][编辑本段]支原体模型病毒、支原体、螺旋体感染。发病机制：在典型的情况下，血液中存在着

4、d-l溶血素，这是一种igg抗体，对p血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。当温度降至20℃以下时(在体外试验中所用温度为0℃－4℃)，它结合于红细胞表面，并激活补体，但在15℃以下，补体激活的全部顺序不能完成，此时不发生补体溶血。当温度增高至37℃时，抗体虽与红细胞解离，但已结合于红细胞上的补体仍能继续依次全部被激活，发生溶血。在少数不典型的情况下，有一些抗体能于较宽广温度的范围内(如15℃－25℃)发生“单相”溶血。临床表现[回目录][编辑本段]脾脏结构诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现。多数受寒后即有急性发作，

5、表现为寒冷发热（体温可高达40℃），全身无力及腰背痛，腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色，第三次小便后，尿色大多已恢复正常。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，发作后的第二天，脾脏轻度肿大，亦可出现暂时的轻度黄疸。偶尔出现荨麻疹。也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。成人大多为慢性病例，可因受冷而多次急性发作。有一些不典型的病例，溶血较轻，无血红蛋白尿。儿童患病毒感染时，不一定暴露在寒冷环境中，也可能引起本病溶血的发

6、作。疾病诊断[回目录][编辑本段]支原体肺炎诊断：除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。1.诊断标准和依据(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。(2)冷热溶血试验阳性。(3)Coombs试验阳性C3型。2.诊断评析(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，与病毒感染性疾

7、病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎病毒性肝炎等，应给予充分的注意。鉴别诊断：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(＋)，特异性抗体CD55CD59阴性细胞升高。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同，冷热溶血试验阴性疾病检查[回目录][编辑本段]血液中的红细胞实验室检查：1.外