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1、右心房静脉内平滑肌瘤2例治疗体会作者：方欣刘坚张卧林乃弓【关键词】静脉内平滑肌瘤心脏内肿瘤治疗体会 静脉内平滑肌瘤病是一种少见的疾病，主要是由于变异的子宫平滑肌瘤所致。容易复发，转移。国内外多为散在的个案报道，目前经检索共报道约200例。而侵犯下腔静脉和心脏者更为罕见。现报道2例侵犯右心房及下腔静脉的病例。 1临床资料 例1,女性，44岁，半年前在外院因盆腔、后腹膜“多发平滑肌瘤”行全子宫、左侧输卵管切除+盆腔、腹膜后平滑肌瘤切除术,术中发现肿块24mm×22mm×7mm。术后病检：“平滑肌瘤”。3个月前因活动后胸闷气急在当地医院经心脏超声检查,考虑右心房黏液瘤转入我院。心超:右心腔见
2、一中等回声混合性光团,活动,与周围无明显粘连,舒张时突入右室底,心房包块连于下腔静脉,并一直延续到髂静脉水平。附件和盆腔右侧各有一混合型包块,下腔静脉全段、右髂总静脉近心端、左髂总静脉全段、左髂内静脉近心段见混合性回声。左附件可见4.9cm×1.4cm长条状低回声区,盆壁左侧4.2cm×3.6cm×73.6cm混合性团块,形态规则、界清,盆腔少量游离性暗区。螺旋CT:右心房,右室流出道及下腔静脉、左髂总、左髂内充盈缺损,下腔静脉向下至右侧附件分支处可见明显扩张,最大直径3.2cm,增强后有轻度强化征象,血管周围未见明显大量侧支循环形成。完善术前准备后在全麻下行胸腹联合手术。手术分两组进行，
3、胸腔组经上腔静脉单根插管(并套带)、主动脉插管;腹腔组开腹，游离部分下腔及左侧髂总静脉并套带。探查发现右心房肿块连至整个下腔静脉﹑髂总静脉、及左髂内外静脉。胸腔组在阻断升主动脉并行循环(不降温)下打开右房，见肿瘤突入右心室底;腹腔组见下腔静脉、左髂总静脉全部、右髂总静脉部分、左髂内静脉部分充满肿瘤组织，下腔静脉内肿瘤为圆柱状，总长45cm。首先在肾静脉以上水平阻断并切开下腔，术中见肿瘤与心腔和下腔静脉疏松粘连，包膜完整，切断肿瘤，从心房拉出(20cm)，然后插下腔引流管并套带，继续转机，切开左髂总静脉并离断，同时结扎左髂内静脉，分别向下和向上拉出所有的肿瘤组织，包膜完整光滑，仅部分和血管内
4、膜粘连。病理报告：“右心房、下腔静脉、髂静脉”符合静脉内平滑肌瘤病改变(以脂肪平滑肌瘤形态为主，部分区域血管增生、扩张伴血栓形成;肿瘤以水样变性为主，部分玻璃样变性)。免疫组化染色:Desmin(+)，SMA(+)，CD34(+)，Ki267(-)，S2100脂肪(+)，ER弱(+)，PR(+)。术后患者症状缓解出院，定期复查，至今无复发。7 例2,女性，48岁，因反复胸闷5年，发现右心占位2个月于2008年4月9日入住我院。盆腔B超：子宫肥大伴多发性肌瘤。心超：右心及下腔静脉内肿块，性质待查。腹部B超：下腔静脉内条索状偏低回声，考虑血栓可能性大。CT提示子宫平滑肌瘤病局部向上延伸至右心
5、房。MRI：下腔静脉右心房入口至右侧髂总静脉水平腔静脉瘤栓形成。完善术前准备，在全身麻醉体外循环胸腹联合切口下，分三组进行手术。妇产科组行子宫全切，术中见子宫增大如孕3+月大小，表面光滑，双侧卵巢未见明显异常，检查子宫见右侧子宫静脉内瘤样组织，质地柔软，鱼肉状。血管外科组全程游离下腔静脉至右髂内外静脉分叉处，腔静脉内可扪及条索状肿瘤，于脐水平套束血带。切开右房，见一枝Y型肿瘤组织自下腔静脉入口处延入右房，并达三尖瓣水平。在肾静脉水平以上阻断并切开下腔静脉，切断肿瘤一部分，再向下拉余下肿瘤，结扎右髂内静脉，用卵圆钳牵拉将瘤体完整取出，长度约32cm，直径约1.5cm，质韧，外被纤维膜，断端呈
6、鱼肉状。检查下腔及右髂内静脉空虚。术后病理回复：“全切子宫”子宫多发平滑肌瘤，部分呈血管平滑肌瘤形态。“右侧子宫静脉内”平滑肌瘤。“右心房、下腔静脉”平滑肌瘤伴局灶水肿变性。ER(+)，PR(+)。术后患者症状缓解，复查心超未见明显异常后出院，定期复查，至今无复发。 2讨论 静脉内平滑肌瘤(IVL)最早是在1896年被Birch-Hirschfeld描述，到1975年被Norris和7Parmley正式定义。其起源于子宫肌壁间血管壁本身，或子宫肌瘤内的血管[1]，生长方式不同于一般的子宫平滑肌瘤，可局限于子宫肌层静脉内，也可沿子宫静脉内生长，伸展蔓延至子宫外静脉，如阔韧带静脉、卵巢或阴
7、道静脉。部分超出子宫范围的肌瘤，通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸达腔静脉，甚至右心室、右心房，引起心脏机械性梗阻而致患者死亡。子宫静脉内平滑肌瘤很罕见，仅有10%左右累及右心房[2]。该病发病率低，临床表现不典型，常导致误诊，对有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者如发现盆腔包块、阴道壁肿物、腔静脉或心脏内肿物时，均应想到有发生本病的可能。曾有文献报道[3],55.9%的心脏内平滑肌瘤患者有子宫肌瘤手术史。 静脉内平滑肌瘤病累及
