神经外科手册--6发育异常

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1、6.发育异常6.1蛛网膜囊肿亦称软脑膜囊肿,不同于外伤后和感染所致的软脑膜囊肿(也称颅骨生长性骨折,见659页).是由于发育期蛛网膜分裂异常导致,属先天性疾病(实际上是蛛网膜内囊肿).发生于中颅凹的蛛网膜囊肿,以前称作“颞叶发育不全综合征”.这一名称现已弃用,因事实上两侧脑容积相等1;囊肿占据脑实质的空间而发生脑组织移位和颅骨膨胀.尸检发病率为5/1000.组织学类型2:1.“单纯蛛网膜囊肿”:蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞;似乎只有中颅凹囊肿属于此类型.2.囊壁成分复杂,可包括神经胶质,室管膜和其他类型组织.表

2、现多数病变于儿童早期即出现症状3.临床表现与囊肿部位有关.常有病变较大而症状轻微者.表6-1蛛网膜囊肿的典型表现中颅凹囊肿鞍上囊中伴脑积水弥散性幕上-或幕下囊肿伴脑积水癫痫头痛偏瘫颅内压增高巨头畸形发育迟缓视力下降性早熟玩偶头-眼综合征颅内压增高巨头畸形发育迟缓典型表现如表6-13所示,包括1.颅内压(ICP)增高症状:头痛,恶心呕吐,嗜睡2.癫痫3.病情突然恶化A.因出血(破入囊内或硬膜下腔):桥静脉撕裂导致中颅凹囊肿出血,为人熟知.一些体育组织禁止此类病人参加运动。B.因囊肿破裂4.颅骨膨凸5.占位效应引起的局

3、部症状／体征6.诊治不相关疾病时偶然发现7.鞍上囊肿还可有以下表现4:A.脑积水(可能与第三脑室受压有关)B.内分泌症状:发生率达60%;包括性早熟C.头眼反射(所谓”玩偶眼”5)：被认为是鞍上囊肿的特征性表现之一,但发生率仅为10%D.视力障碍发生部位几乎所有的蛛网膜囊肿均发生于蛛网膜池相关部位9(例外:鞍内蛛网膜囊肿是唯一硬膜外囊肿,见表6-2).小脑后蛛网膜囊肿可类似于Dandy-Walker畸形(见148页).表6-2蛛网膜囊肿部位6部位%侧裂49CPA11上丘10小脑蚓部9鞍区和鞍上9双侧半球间5大脑突面

4、4斜坡323检查常规使用CT或MRI检查一般可以确诊,使用脑脊液对比剂或流量测定(脑池和脑室造影等)检查仅在少数情况下用于诊断位于中线部位的鞍上和后颅凹病变3(鉴别诊断，见颅内囊肿，888页).中颅凹囊肿分类见表6-1.CT扫描表现为边界光滑无钙化的脑实质外囊性肿物,密度类似脑脊液.静脉注射对比剂无强化.常见邻近颅骨膨凸变形,提示其慢性病程.常伴有脑室扩大(发生率幕上为64%,幕下为80%)凸面或中颅凹囊肿具有占位效应,可压迫同侧侧脑室并导致中线移位.鞍上，四叠体池和后颅凹中线囊肿可压迫第三和第四脑室,阻塞正中孔或

5、导水管导致脑积水的发生.MRI在鉴别蛛网膜囊肿内容物与肿瘤囊液方面优于CT,并可显示囊肿壁.脑室和／或脑池造影利用碘对比剂或放射性核素示踪剂.透光率不同使诊断困难.某些囊肿实际上是憩室,也可充满对比剂和示踪剂.Ⅰ型:小，双凸形，位于颞极，无占位效应，水溶性造影剂CT脑池造影（WS-CTC）显示与蛛网膜下腔相通Ⅱ型：达侧裂近端及中间段，脑岛完全开放呈直角形，WS-CTC显示与蛛网膜下腔部分相通Ⅲ型：占据全部侧裂，明显中线移位，中路窝颅骨膨隆（蝶骨小翼抬高，颞骨鳞部外凸），WS-CTC显示很少与蛛网膜下腔相通，外科治疗

6、常无法使脑组织复位（成为Ⅱ型病变图6-1侧裂蛛网膜囊肿的CT分类治疗许多学者（非全部）认为,无占位效应或症状的蛛网膜囊肿,无论其大小和部位均无需治疗.手术治疗方式归纳为表6-3.表6-3蛛网膜囊肿手术治疗方式的选择治疗方式优点缺点针管抽吸或钻孔引流l简单l快速l囊肿复发率高和神经功能缺失开颅手术,切除囊壁,使之与基底池沟通l可直视囊肿(协助诊断)l治疗多房囊肿（罕见）更有效l避免永久性分流(某些病例)l术中可见桥静脉l继发瘢痕形成可阻断交通使囊肿复发l蛛网膜下腔CSF流量不足;很多病人术后依赖分流l死亡率高,并发症

7、多(可能因骤然减压所致)颅骨钻孔经内窥镜囊肿穿通8l同上l同上囊肿的腹腔或静脉分流l确定有效l死亡率／并发症低l复发率低l病人”分流依赖”l因置入异物（分流管）存在感染风险23囊肿分流可能是最佳方法.使用低压管分流至腹腔,如伴有脑室扩大,可同时行脑室分流(常用”Y”形连接管).超声或脑室镜引导下可对鞍上囊肿进行定位.也可经侧脑室同时行脑室和囊肿分流.注意:中颅凹囊肿分流隧道穿通应位于耳后(勿于耳前,以免损伤面神经).鞍上囊肿治疗措施包括:1.经胼胝体囊肿切除102.经皮脑室－囊肿切除:Pierre-Kahn等4采用

8、的方法，中线旁冠状缝钻孔,经侧脑室和Monro氏孔(可利用脑室镜8)3.额下入路(切除或穿通囊肿):危险且无效44.×脑室引流:无效(实际上使囊肿扩大)预后由于颅骨变形和脑组织的慢性移位,即使治疗得当,囊肿仍无法完全消失,脑积水经治疗后仍持续发展,鞍上囊肿仍可有内分泌异常.6.2神经管原肠囊肿(Neurentericcysts)尚无同一命名，目前的定义是：发