第六篇 第五章 再生障碍性贫血1

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1、再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）第六篇血液系统疾病第五章武汉科技大学汉阳医院李新刚博士不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效再生障碍性贫血的定义病因发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化学因素：氯霉素、磺胺、苯、抗肿瘤药放射线：影响DNA复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成传统观点认为发病机制种子学说(干细胞)土壤学说(微环境)虫子学说(免疫异常)发病机制1.

2、造血干/祖细胞缺陷：质和量异常CD34＋细胞↓，减少程度与病情相关CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓，免疫抑制治疗后造血恢复不完整，部分单克隆造血2.造血微环境异常骨髓脂肪化、血窦破坏骨髓基质细胞培养生长差，分泌造血调控因子不正常3.免疫异常T细胞亚群失衡，Th1细胞↓、CD8＋T抑制细胞↑，CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑，IL－2、IFN－γ、TNF↑髓系细胞凋亡亢进，免疫抑制治疗有效近年AA研究发病机制观点免疫异常是AA主要发病机制造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致造血干祖细胞质异

3、常性“AA”实乃部分与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血临床表现贫血：快速进展加重、症状明显感染：发热，常合并败血症出血：皮肤、黏膜、内脏出血；后者常危及患者生命重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻；贫血、感染、出血轻；也可能只表现一种症状实验室检查全血细胞↓SAA：重度全血细胞减少网织红细胞绝对值＜15×109／LWBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／LNSAA:达不到SAA的程度一、血象外周三系减少，淋巴细胞比例升高NSAA血象：红细胞形态大致正常，可

4、见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少多部位穿刺：骨髓增生减低SAA增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑，骨髓小粒皆空虚NSAA多部位减低，三系减少，见脂肪滴非造血细胞增多，多数骨髓小粒空虚骨髓活检：造血组织均匀减少二、骨髓象SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和

5、分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检三、发病机制检查CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑CD8＋T抑制细胞，γδTCR＋T细胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓细胞染色体核型正常骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性溶血检查均阴性诊断标准1全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增加2一般无肝、脾肿大3骨髓多部位增生↓或重度↓，造血细胞减少4骨髓活检造血组织均匀减少5除外引起全血细胞减少的其它疾病AA分型诊断标准SA

6、A-I：发病急,贫血进行性加重,严重感染、出血网织红细胞绝对值＜15×109／LN<0.5×109/L（＜0.2,则为VSAA）PLT＜20×109／L骨髓增生重度减低NSAA:达不到SAA的标准；如果NSAA病情恶化达到SAA-I则为SAA-II型举例：一例SAA患者血常规结果网织红0.5×109／LWBC1.30×109／L[N]0.36×109/LHGB58g/LPLT15×109／L阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病、

7、淋巴瘤急性造血功能停滞鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别发作性睡眠后血红蛋白尿血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性蛇毒因子溶血试验阳性微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其

8、他病态细胞2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少MDS病态造血Pelger-Hüet畸形环形中性杆状核粒细胞双核晚幼红细胞RAS骨髓象