其他白细胞疾病(二)

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1、课题25：其他白细胞疾病（二）授课班级：授课日期：学时数：2学时一、目的要求：1.掌握多发性骨髓瘤（MM）。2．熟悉恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病。3.了解淋巴瘤、骨髓转移癌、类脂质沉积病、脾亢。二、讲授重点：多发性骨髓瘤三、讲授难点：恶性组织细胞形态。四、教学方法：运用多媒体课件，以讲授为主，结合自学，解释课本中的难点。五、教学内容概要与学时分配第十九章淋巴瘤（5分钟）一、霍奇金病二、非霍奇金淋巴瘤第二十章浆细胞病（40分钟）一、多发性骨髓瘤二、巨球蛋白血症第二十一章恶性组织细胞病（5分钟）第二十二章骨髓转移癌（5分钟）第二十三章骨髓增生性疾

2、病（25分钟）一、真性红细胞增多症二、原发性血小板增多症三、原发性骨髓纤维化症第二十四章类脂质沉积病（5分钟）第二十五章脾功能亢进（5分钟）六、授课内容：第十九章淋巴瘤淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤，是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病，可分为两大类，一类称何杰金氏病，另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现为淋巴结无痛性肿大，此外还有肝脾肿大等。晚期可消瘦、发热、贫血及衰竭等。第二十章浆细胞病浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白

3、或其轻链或重链片段为其特征的一组疾病。第一节多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。[发病情况]MM的发病年龄多见于中年和老年，以50-60岁之间为多，男性多于女性，男女之比约为2：1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿瘤的10%。本病的自然病程为0.5－1年，经治疗后生存期明显延长或长期“带病生存”。【临床表现】MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不

4、全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。MM瘤细胞浸润表现　　1．骨痛、骨骼变形和病理骨折　2.高粘滞综合征　3.肾功能损害4.造血功能障碍的表现：1）贫血：2）感染3）出血[检验]1.血象1.）正细胞正色素性贫血，随病情加重，RBC常呈“缗钱状”排列，ESR增高。2.）WBC无明显改变，DC时LC相对增多，可见骨髓瘤细胞（2%~3%）。3.）BPC正常或轻度减少。若瘤细胞超过20%，绝对值>=2×109/L，即可考虑浆细胞白血病。2.骨髓象骨髓穿刺检查对本病诊断有决定意义。异常浆细胞增多（5%~10%），一般大于15%，可高达70%~

5、95%【分型】1．一般分型，可分为5型：（1）孤立型；（2）多发型；（3）弥漫型；（4）髓外型；（5）白血病型。2．根据免疫球蛋白分型（1）IgG型：　　（2）IgA型：　　（3）IgD型：（4）IgM型：　（5）轻链型：　　（6）IgE型：（7）非分泌型【诊断标准】　　1.骨髓中浆细胞>15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤为主要的诊断依据。　　2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻

6、链排出>1g/24小时。　　3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。第二节巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是B淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM增高为特征的一种病症。　　巨球蛋白血症可分以下三种情况：　　①原发性巨球蛋白症：　　②意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（monoclonalgammopathyofunderminedsignificance,MGUS）。③继发性巨球蛋白血症：多发于淋巴系统增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等恶性疾病，也可见

7、于慢性炎症性疾病。第二十一章恶性组织细胞病恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis,MH,简称恶组）系恶性组织细胞增生症，是全身性单核-巨噬细胞的恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官，常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。其病变可累及多脏器：肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织，不同病例累及器官数不一，至少2个，最多可达16个，80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致，被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。[检验]1.血象　半

8、数以上白细胞＜4.0×109/L，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行