b细胞淋巴瘤诊疗规范

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1、B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗病理诊断初次诊断推荐切除或部分切取活检有足够的组织满足病理诊断的需要初次诊断不宜单纯依靠细针穿刺(FNA)，但是对确定是否复发可以有助于鉴别淋巴结转移癌便于提供新鲜组织进行流式细胞学和FISH检测推荐进行多点粗针活检NCCNPracticeGuidelinesinOncology.v.2.2006.淋巴瘤染色体及基因变化FLt(14,18)bcl-2/IgHMCLt(11,14)cyclin-D1ALCLt(2,5)ALK2008年WHO分类修订-DLBCL弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指性富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统

2、（CNS）DLBCL原发性皮肤DLBCL（“腿型”）老年人EBV阳性DLBCLDLBCL伴慢性炎症淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤灰区淋巴瘤B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中间特点B细胞淋巴瘤，不能分类，具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点介于Burkitt和DLBCL之间不能分类的B细胞淋巴瘤部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL是暂时的类型不是独立的疾病形态学处于二者之间的中间状态

3、Ki-67>95%,CD10+,Bcl-6+，Bcl-2-Myc易位中大细胞混合存在，核增殖指数很高WHO第三版中“不典型Burkitt/Burkitt样淋巴瘤”不应轻易做出这种诊断，多归为DLBCL介于DLBCL和CHL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤指纵隔大B和结节硬化型HL二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤具有相似的免疫表型和遗传学特征—B细胞表面抗原丢失—细胞因子JAK-STAT通路活化—表达CD30和TRAF1—NFκB活化—Tyrosin通路异常活化这类交界性淋巴瘤也称为“灰区淋巴瘤”2008WHO分类根据基因表达谱进行分子水平分型GCB/non-GCB免疫组化分型CD10、bc

4、l-6、MUM-1DLBCL的基因分型RosenwaldA,etal.NEnglJMed.2002Germinal-centerB-cell–likeType3ActivatedB-cell–likeGCB型ABC型OS比较5-yearOSGCBnon-GCB76%34%弥漫大B细胞淋巴瘤的分层治疗aaIPI<2aaIPI≥2≤60岁>60岁年轻高危?老年GelaLNH98-5研究年轻低危MInT研究MonthsCHOEPCHOP90807060504030201001.0.9.8.7.6.5.4.3.2.10,0（n=362)etoposide(n=362)noetopo

5、side(n=348)%event-freeCHOEP-21CHOP-21p=0.004Pfreundschuhetal.Blood2004DSHNHLNHL-B-1研究：年轻低危DLBCLCHOPvs.CHOEP无事件生存(EFS)比较显示CHOEP方案优于CHOP（n=362)（n=348)初治DLBCL18-60岁aaIPI0,1II-IV期I期合并大包块6x类CHOP(CHEMO)+30-40Gy(Bulk,E)6x类CHOP(CHEMO)+美罗华+30-40Gy(Bulk,E)随机类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL(MInT研究):试验设计Pfreundschu

6、hM,etal.LancetOncol2006;7:379-912.是否CHOEP比CHOP的优越性加了美罗华后还继续存在?希望证实1.是否化疗加了美罗华优于化疗?p=0.000105101525303545501020304050607080900月100R-CHEMOCHEMO204093%84%生存率(%)PfreundschuhM,etal.LancetOncol2006;7:379-913年总生存类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL(MInT研究):长期生存淋巴瘤相关死亡:CHEMO:57R-CHEMO:19p0.000179%59%051015253035455

7、01020304050607080900月1002040无事件生存率(%)R-CHEMOCHEMOPfreundschuhM,etal.LancetOncol2006;7:379-913年无事件生存类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL(MInT研究):长期生存(n=413)(n=410)证实-11.CHOP样化疗(CHOP或CHOEP)加了美罗华后是否疗效更好？3年EFS:R-CMEMO:CHEMO=79%vs59%3年OS：R-CMEMO:CHEMO=93%vs84%2.是