贫血广州医学院第一附属医院

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1、贫血广州医学院第一附属医院贫血概述【定义】外周血中单位容积内Hb、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以HB浓度降低最为重要。平原地区成人贫血的诊断标准:男性女性HB(g/L)<120110RBC<4.54.0(×1012/L)HCT<0.420.37【分类】一、根据红细胞形态特点分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性>10032-35巨幼贫正细胞性80-10032-35AA、HA、失血小细胞<80<32IDA、铁粒幼、珠蛋白生成障碍性贫血低色素性二、根据贫血的病因和发病机制分类1、RBC生成减少1)造血干细胞增生和分化异常:AA、PRCA、MDS、甲减及肾衰;2)

2、骨髓被异常组织浸润:白血病、MM、转移癌、MF、MH;3)细胞成熟障碍:DNA合成障碍巨幼贫Hb合成障碍IDA、铁粒幼2、RBC破坏过多1)RBC内在缺陷:膜异常:HS、HE、PNH酶异常:G6PD、PKHB异常:HB病、珠蛋白生成障碍性贫血2)RBC外在因素:免疫性溶贫:AIHA、血型不合输血、药物等机械性溶贫:人工心瓣膜、DIC、行军等其它:理化、生物、脾亢3、失血急性、慢性失血性贫血(IDA)【临床表现】临床表现的轻重取决于:贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病1、一般表现:疲乏无力、低热、苍白2、心血管系统表现:心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭3、CNS表现:头痛头晕

3、、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常4、消化系统表现:纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大5、泌尿生殖系统表现:尿量、常规化验异常、性欲及月经异常6、其它:皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因1、病史询问2、体格检查3、实验室检查:血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】1、病因治疗2、药物治疗:铁剂、VitB12、叶酸、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO等3、输血:成分输血4、脾切除5、干细胞移植:Allo-BMT、Allo-PBSCT、脐血移植缺铁性贫血IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。【发病情况

4、】是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布成人男性50-55mg/kg女性35-40mg/kg分布:2/3在HB内15%在MB内血浆结合铁3-4mg细胞酶含铁<10mg余为贮存铁男性1g,女性300-400mg功能铁和贮存铁二、铁的来源和吸收1、每天需要补充量为1-1.5mg,孕妇、哺乳妇女2-4mg2、动物类食物含Fe++,易吸收3、维C、蛋白质分解物促吸收4、体内贮存铁量与吸收负相关5、吸收部位为十二指肠及空肠上段,多为主动吸收三、铁的运输进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→Fe+++,与转铁蛋白(2:1)结合→组织、幼红细胞受体→胞内→Fe++,用于合成HB等四、铁的再利用和排泄RB

5、C寿命120天,每天有0.8%的RBC老化、破坏,血红素铁重复利用(封闭式循环)每天排泄铁<1mg,乳汁内1mg五、铁的贮存铁蛋白:可溶于水,易被利用含铁血黄素:不溶于水【病因和发病机制】一、铁摄入不足1、需要增加(相对不足)2、摄入减少3、吸收障碍:食物和药物影响、疾病二、慢性失血(最常见)胃肠道、泌尿生殖系统【临床表现】一、贫血的表现缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性↓:代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑:乏力3、MAO活性↓:NS、精神4、上皮蛋白质角化变性三、体征苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象小细胞低色素性贫血网织红正常或增多WBC、BPC正常或减少二、骨髓象1.增生活跃;2

6、.红系增生,幼红细胞的浆发育落后于核;3.粒、巨核系正常;4.铁染色示内、外铁减少或消失缺铁性贫血骨髓象小细胞低色素性贫血缺铁性贫血骨髓细胞内、外铁染色均阴性三、生化检查1、血清铁↓<8.95umol/L(50ug/dl)总铁结合力↑>64.44umol/L(360ug/dl)铁饱和度↓(<15%)2、铁蛋白↓(<12ug/L)3、FEP↑(>4.5ug/gHb)【诊断与鉴别诊断】一、诊断病因+IDA1、缺铁:贮存铁消耗2、缺铁性红细胞生成:铁代谢异常3、缺铁性贫血:HB明显减少,红细胞减少二、鉴别诊断1、珠蛋白生成障碍性贫血2、慢性病性贫血3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂1

7、、口服:亚铁150-200mg/d,餐后服用,HB正常后继续3~6月或铁蛋白>50ug/L才停药2、肌注铁剂:总量(mg)=[150-患者HB(g/L)]×体重(kg)×0.33或=[正常Hbg/dl-病人Hbg/l]×300+500【预防】营养宣教;防治疾病【预后】取决于原发病再生障碍性贫血再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和

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