干燥综合症-董怡课件

《干燥综合症-董怡课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性干燥综合征干燥综合征Sjögren’sSyndrome同义词自身免疫性上皮炎（autoimmuneepithelitis）外分泌腺体自身免疫病（exocrineglandautoimmunedisease)风湿病的病理特点靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎我国常见风湿病的患病率类风湿关节炎（RA）0.32％~0.36％骨关节炎（OA）9％~10%强直性脊柱炎（AS）0.25~0.3%系统性红斑狼疮（SLE）0.07%原发性干燥综合征（pSS）0.

2、3%干燥综合征原发性（PrimarySjögren’ssyndrome,pSS)继发性(SecondarySjögren’ssyndromesSS)发病机制交叉免疫病毒及外分泌腺体某成分相似引起。凋亡假说病理受损组织大量淋巴细胞浸润，使组织萎缩外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖浅表唾腺、泪紫癜样皮疹非何杰金淋巴瘤腺、呼吸肾小球多发性骨髓瘤道、胃肠神经系统反应性淋巴结炎道、皮肤、肺坏死性淋巴结炎阴道、膀肌肉胱（？）雷诺现象深层肾小管胰腺肝内小胆管2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjögren’

3、sSyndrome,2002）I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer试验（＋）（5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1/4mm2。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/

4、15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）表1干燥综合征分类标准的项目表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨

5、菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。干燥综合征国际分类（诊断）标准的敏感性和特异性敏感性(%)特异性(%)组A(n=213)88.397.8组B(n=117)84.697.8总体87.097.8组A:进行唇腺活检的病人组B:未行唇腺活检的病人不同干燥综合征分类标准的敏感性和特异性验证敏感性(%)特异性(%)欧美（一套）94.398.1日本（二套）94.394.4美加州（FOX)31.4100.0哥本哈根71.492.6赵岩等87.097.8唇腺活检在原发干燥综合征诊断中的作用（与抗SSA/SSB抗体比较）组A(n=213)对照(n=185)ab(+)/lip(+)56.4%0ab(+)/lip(-

6、)32.4%0.5%ab(-)/lip(+)11.2%1.6%ab(-)/lip(-)4.2%*97.8%ab:抗-SSA/SSB,lip:唇腺活检组织中淋巴细胞灶≥1,*:这些病人不符合原发干燥综合征的分类标准原发性干燥综合征的人文特点女/男10：1年龄>45岁病程自发病到确诊平均6年受损器官数SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%多脏器损害原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型易被误诊原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多SS的唾液腺、泪腺病变阳性率％阳性率％唾液腺泪腺口干81.7眼干73.7猖獗

7、龋55.17干燥性角结膜炎95.3腮腺肿大32.4口干燥症80不同程度的口干正常腮腺造影SS患者腮腺造影核素试验唾液腺体功能异常核素试验唾液腺体功能异常正常唇腺正常唇腺组织HE：唇腺，细胞浸润唇腺，B细胞阳性唇腺，PanT(+)HE：唇腺，空泡样变唾腺导管IP-10阳性唇腺组织IP-10阳性（箭头）唇腺组织TNF-α腮腺淋巴细胞灶Schirmer试验泪腺，正常泪腺，PanT(+)pSS的皮肤粘膜病变阳性率（％