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1、原发性胆汁性肝硬化的数字与图文解说原发性胆汁淤积性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病。早期以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征，并逐渐进展为胆管阻塞及胆汁淤积，进而引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭。PBC在任何年龄段均可发病，其中9O%～95%为女性大部分集中在3O～7O岁之间在发达国家PBC导致的死亡约占所有肝硬化所致死亡的0.6%～2.0%也是肝移植的常见原因其发病机制主要涉及免疫、遗传及环境因素。70％-80％PBC患者伴有其它自身免疫性
2、疾病及结缔组织病国内华山医院的资料提示70%PBC患者首诊被误诊一、关于患病率与发病率：英国：PBC患病率与发病率增长情况人群时间1987年1994年成年人患病率20.2/10万人54.1/10万人40以上女性人群患病率23.5/10万人94.0/10万人总人群PBC发病率23.0/10万人32.2/10万人JamesOF,BhopalR,HowelD,GrayJ,BurtAD,MetcalfJV:Primarybiliarycirrhosisoncerare,nowcommonintheUnitedKingdom?Hepatology1
3、999,30(2):390-394.美国：PBC患病率与发病率增长情况时间人群全人群女性1975-1995年年发病率2.7/10万人4.5/10万人1995年患病率40.2/10万人65.4/10万人KimWR,LindorKD,LockeGR,3rd,TherneauTM,HomburgerHA,BattsKP,YawnBP,PetzJL,MeltonLJ,3rd,DicksonER:EpidemiologyandnaturalhistoryofprimarybiliarycirrhosisinaUScommunity.Gastroen
4、terology2000,119(6):1631-1636中国：PBC流行病学数据时间人群总人群40岁以上女性2010年南方地区PBC患病率49.2/10万人155.8/10万人LiuH,LiuY,WangL,XuD,LinB,ZhongR,GongS,PoddaM,InvernizziP:Prevalenceofprimarybiliarycirrhosisinadultsreferringhospitalforannualhealthcheck-upinSouthernChina.BMCGastroenterol,2010，10:10
5、0一、PBC诊断标准2000年及2009年美国肝脏病学会(AASLD)PBC诊断指导建议:(1)碱性磷酸酶(ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高；(2)B超或胆管造影检查提示胆管正常；(3)血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA—M2亚型阳性；(4)如果血清AMA／AMA—M2阴性，病理检查符合PBC改变。符合(1)、(2)、(3)或(1)、(2)、(4)即可诊断PBC。2009年美国肝脏病学会(AASLD)PBC诊断指南①存在胆汁淤积的生化学证据，主要是ALP升高；②AMA阳性；③组织学上存在非化脓性胆管炎以及小叶间胆管损伤的表现。当满足以
6、下3条标准中的两条时可诊断PBC肝脏穿刺活检不再是必须2009年欧洲肝脏研究协会（EASL）对PBC诊断及疾病处理推荐指南与建议(1)对于原因不明的碱性磷酸酶（ATP）升高、抗线粒体抗体（AMA≥1：40）和（或）M2型AMA阳性的成年患者，诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC）的可靠性较大，肝活检并非必须，但其可评估疾病活动性和分期。(2)如果诊断PBC时缺乏PBC特异性抗体，则需要肝活检。当血清氨基转移酶和（或）血清IgG水平不均衡升高时，也需要肝活检。(3)对于AMA阳性而血清肝功能正常者，须每年随访其胆汁淤积生化标志物。有专家提出，对
7、于有的患者仅有抗线粒体抗体(AMA)阳性／γ-GT升高，临床和病理上都无肝硬化表现的早期患者更名为原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis）与原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis）两者的缩写都是PBC。二、中国PBC研究现状中国PBC研究文献回顾时间研究情况报道情况发表情况1955年首例报道2000年之前均为个案报道2001年5篇病例报道，总数涉及87例PBC2004年20余篇病例报道，总数涉及2000例PBC2005年40余篇病例报道，总数涉及5000例PBC2005年-201
8、1年国内发表185篇，SCI无一、PBC未来研究方向PBC自然病程分为4期：临床前期、无症状期、症状期及失代偿期[18]。既往患者确诊时多处于症状期或者失代偿期，尤其是出现黄疸等症状后预后较差
