成人起病still病诊断与治疗

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1、成人起病still病成人Still’S病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。1896年，病理学家George.still首次描述本病。1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。酷似AOSD样的特

2、征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。次要标准：咽痛；淋巴结

3、和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。可能AOsD：观察12周满足10分。确诊AOSD：观察6个月满足10分。3．Fautrel标准：主要标准：高峰热≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细

4、胞分类≥0．80；糖化铁蛋白≤20％。次要标准：斑丘疹；白细胞≥lO×lO’／L。诊断：4条主要标准，或3条主要标准+2条次要标准。诊断要点：如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。①发热是本病最突出的症状。出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。②皮疹子躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。③通常有关节痛和(或)关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血堵养阴性。⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。⑥多种抗生

5、素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。ASOD临床表现复杂，需鉴别诊断的疾病种类较多，包括感染，肿瘤和自身免疫性疾病，只有排除其他疾病后才能作出诊断。病程持续超过3个月一般可以排除病毒感染，如风疹、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎、柯萨奇病毒和腺病毒等。与AOSD临床表现相似的还有周期性发热综合征(periodicfeversyndromes)、家族性地中海性发热(familialMediterraneanfever)以及肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征(TRAPS)，这些疾病比较少见，有时需与其鉴别。AOSD与其他系统性风湿病不同，没有特异性的血

6、清学指标，类风湿因子和抗核抗体均为阴性，实验室检查反应的是系统性炎症和细胞因子级联效应的存在。白细胞总数及中性粒细胞增高，50％患者白细胞数>15．0×109／L，37％白细胞总数>20×109／LHJ，可能为骨髓粒细胞系统超常增生所致。多数患者活动期有中、轻度贫血，当疾病缓解时血红蛋白也恢复正常。反应性血小板增多很常见。如果出现血象三少就要警惕AOSD合并噬血细胞综合征，这时需要及时的免疫抑制治疗。绝大多数病例有血沉和c一反应蛋白增高，血沉升高多在40—100mm／h末，有的高达150mm／h末。C反应蛋白可有不同程度的升高旧J。多至四分之

7、三患者肝功能异常，且与发热和关节炎加重相平行。血清蛋白电泳多为1球蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE升高，抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等阴性。目前，多数学者认为血清铁蛋白超过正常的5倍提示AOSD的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随着病情缓解也逐渐恢复正常。事实上，血清铁蛋白升高也见于其它疾病如肝病(血色病、Gaucher’s病)、感染(败血症、HIV)、恶性疾病(白血病、淋巴瘤)，特别是噬血细胞综合征血清铁蛋白也会显著增高，因此其对AOSD的诊断价值也是有限的。治疗：急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；

8、对单用NSAIDs不缓解．加用糖皮质激素，常用泼尼松0．5-1mg/kg.d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)