04杨于嘉-小儿癫痫

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1、小儿癫痫定义:癫痫(epilepsy)是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的短暂脑功能紊乱性疾病,具有发作性、复发性和自然缓解的特点。反复发作,至少2次;具有相应的脑电图改变;在同一病人身上可表现为多种形式。一、流行病学(一)发病率和患病率:人次1.发病率:每年每10万人口中癫痫发生的例数。澳大利亚达100,我国37,日本17.3。年龄2.患病率:每1000人调查对象中患者的例数。欧美一般为2‰~7‰,我国城市为4.6‰,农村为3.7‰。(二)年龄与性别:随年龄增加,中年组达高峰,然后下降。男多于女,比例约为1.58。二、病因癫痫的病因尚未完全阐明,历来对病因未明者称为原

2、发性癫痫。随着检测手段的提高,原发性癫痫的发生率正在下降。有人对120例原发性癫痫的患者进行CT检查,发现29%的病人有脑部病变。(一)内因:1.癫痫家系近亲患病率为49‰~178‰,远亲为20‰~40‰。2.癫痫家系近亲脑电图异常率为47%。3.单卵双生子癫痫发病率为57%。4.单卵双生子脑电图异常率为75%。5.癫痫患者3号染色体短臂1区4带断裂率高于正常人。(二)外因:1.颅脑外伤后:癫痫发生率一般为30%左右。癫痫的发生与脑震荡时可引起全脑神经细胞结构和功能改变、血液循环的改变、疤痕形成和胶质增生及BBB的破坏等有关。1)发生时间:分为即刻发作(24小时内发生);

3、早期癫痫(伤后1月内);晚期癫痫(1个月以后,长者可达20年后)。91)受伤程度:损伤越重,发生率越高。开放性伤、昏迷者癫痫发生率高。2)受伤部位:任何部位损伤均可引起癫痫,但以大脑皮质运动区、海马和杏仁核损伤后癫痫的发生率最高。3)发作类型:有大发作、局限性发作、小发作、精神运动性发作和植物性发作均可发生。1.脑肿瘤:发生率约为18%~30%。幕上脑瘤癫痫发生率远较幕下者高。2.颅脑手术后:发生率在17%~30%左右。3.颅内感染:包括细胞、病毒、真菌、和寄生虫等各种感染。其发生率大约为18%~62%。常引起大发作或局限性发作。4.脑血管病:发生率约为10%左右,仍为癫

4、痫常见的病因之一。5.产伤:产前与产时的脑损伤是新生儿和婴幼儿癫痫的常见原因。有人分析了418例2岁前开始的抽搐病因中,产伤占28%。6.代谢障碍:低血糖、糖尿病、低血钙、PKU患儿7.中毒:1)急性酒精中毒2)高浓度氧吸入:可能通过活化谷氨酸脱羧酶中的—SH基而影响GABA的合成所致。高压氧舱治疗、早产儿过量供氧可引起抽搐。8.缺氧:贫血、循环性、代谢性缺氧均可引起抽搐。9.其他脑病变:1)先天性疾病:胼胝体发育不良、透明隔间腔、脑积水等。2)遗传性疾病:有癫痫症状的达100余种。3)脱髓鞘病变:多发性硬化、弥散性硬化及急播散性脑脊髓炎等。一、癫痫发作分类根据国际抗癫痫

5、联盟提出的分类(1981),我国提出了发作类型的简化分类方法。(一)部分性发作:其发作症状或体征有一个局灶性的起源,是以大脑局部功能率乱所致的症状为特征。1.简单部分性发作:本型发作时间短,一般不超过1分钟,无意识障碍。由于病理性放电灶常在大脑深部,故脑电图常常是正常的。常见于脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管意外等。1)局灶运动性发作:包括单纯局限运动性发作、Jackson发作等。发作局限于一侧肢体抽动,或口角、眼睑、指/趾的抽搐、眼球向一侧的强直性同向偏斜、发出单调重复语言或笑声、失语、病灶对侧肢体运动抑制性发作(瘫痪)等。2)局灶感觉性发作:包括躯体感觉性发作和特殊感

6、觉性发作(如视、听、嗅、味和眩晕等)。可表现为9口舌或肢端麻木、触电、蚁走、针刺、温热、动作或肢体缺失感;视觉性发作表现为闪光、复杂图象、局部视野缺失;听觉性发作表现为单调的音响或短暂的听力丧失;嗅觉性发作表现为可闻到特殊的气味;味觉性发作和眩晕性发作少见,EEG示一侧或双侧颞区尖波、慢波或散在痫波。1)局灶植物神经性发作:间脑为植物神经中枢所在,故又称间脑癫痫,表现为腹部不适感,恶心、肠鸣、嗳气、苍白、面发红、血压升高、出汗、心慌、流泪、头痛、嗜睡、粟粒样皮疹、呼吸停止、瞳孔扩大等。其中较常见的有腹痛型及头痛型植物神经发作。前者即腹痛型癫痫,突然发作脐周或上腹部剧痛,持

7、续1分钟左右,也可达数小时,发作时可有一定程度的意识障碍,常伴呕吐,以呕吐为主者又称呕吐性癫痫。EEG主要在颞叶有痫样放电,如阵发性棘波、棘-慢综合波或普遍的低波幅节律紊乱,异常率占67%~80%,可在腹痛发作期出现,或在间歇期出现。头痛型癫痫以反复发作性头痛为主要临床表现,起止突然,可有先兆,如情绪激动、恶心、眼冒金星,头痛多为前额博动性,持续数分钟至1小时不等。发作时常伴有呕吐、视物模糊、意识障碍、半身麻木、多汗等,可合并有小发作或大发作。EEG表现为阵发性高幅慢波或棘-慢综合波、尖波等,但由于放电部位较深,一般不能被记录

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