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1、多发性骨髓瘤常识问题解答2007-06-1616:34:25
2、分类：专业常识
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4、字号大中小订阅一、多发性骨髓瘤常见的临床表现：①骨痛：骨质疏松、溶骨病变、病理骨折。②贫血、出血、感染发热。③14%-16%的患者有高钙血症表现：烦渴、多饮、多尿、困倦、便秘、恶心、呕吐。④35%的患者有淀粉样变表现：腕管综合征，肾病综合征，吸收不良，巨舌，心肌病。⑤10%的患者有高粘综合征表现：头晕、头痛、共济失调、视力障碍、神志改变。⑥神经系统症状：神经根痛、下肢无力、脑神经麻痹、大小便失禁。⑦肾功能异常:75%的患者尿中有单克隆轻链（本周氏蛋白）。⑧X光片颅骨、盆骨、肋骨、脊椎骨质疏松、穿凿样溶骨
5、病变、病理性骨折。二、多发性骨髓瘤(MM)是单克隆浆细胞恶性增生的疾病，多见于60岁以上的老年人，对MM的实验室指标综述如下：1：血涂片及骨髓涂片检查骨髓涂片中骨髓瘤细胞>15%,血涂片中无或有少量骨髓瘤细胞。2：M蛋白M蛋白是恶性浆细胞在骨髓内无节制的增殖并产生的单克隆免疫球蛋白，检出此蛋白是诊断多发性骨髓瘤重要的实验室据。M蛋白含量多少常可反应病情的轻重及疗效坏。3：本周蛋白(BJP)BJP检测对轻链的诊断是必不可少的,并对MM的诊断、鉴别和预后判断均有一定帮助4：胆碱酯酶(CHE)MM属血液系统恶性肿瘤，可导致CHE明显降低，但尚需做进一步研究明确CHE与病程及预后。5：血清钙MM
6、患者因异常浆细胞(骨髓瘤细胞)浸润骨髓，并分泌破骨细胞激活因子(IL-6)，促进骨吸收，造成广泛性骨质损害而脱钙，因此患者可出现高钙血症。研究发现β2-MG、CRP与MM分期中各指标有明显相关性,而与年龄、完全缓解率无关,β2-MG、CRP异常升高,可预示早期死亡,但不能预示治疗的反应。β2-MG主要与骨髓瘤细胞负荷有关,而CRP与IL-6水平有关,β2-MGCRP作为MM病情及预后因素指标有一定的指导意义7： IL-6、可溶性IU-6受体(sIL-6R)MM患者血清IL-6活性显著增高8：凝血酶调节蛋白(TM)。MM是广泛溶骨性恶性肿瘤,可能存在血管内皮细胞的损伤等病理状态。动态检测血
7、浆TM(PTM)有助于对化疗效果或病情变化的评价,进一步发现合并肾功能衰竭的患者的PTM水平极度升高，故检测PTM也可作为预示MM复发和判断有无合并肾功能衰竭的辅助性参考指标。9：P170糖蛋白P170糖蛋白是肿瘤细胞多药耐药(MDR)的重要特征。MM患者的多药耐药除P170高表达以外，还存在其他参与机制，可能与非Pgp介导的MDR有关，具体发生机制有待进一步研究。10： Fas检测sFas对多发性骨髓瘤的发生发展、疗效观察以及预后判断具有一定价值，通过调控mFas和sFas受体的表达能促进细胞凋亡，有可能成为一种新的治疗途径。11： Rb基因。文献报道多数恶性血液系统疾病可有Rb蛋白表
8、达缺失。提示Rb基因失活或表达减少可能与MM的发病有关。Rb蛋白阴性是影响化疗疗效的独立负性因素，预示着该类MM患者较难治疗。12： IgH-MMSET融合基因核型异常在MM发生发展中发挥着重要作用,其中MM患者IgH-MMSET融合基因是由于t(4;14)所形成,其发生率为12.0%,IgH-MMSET融合基因的出现可能是MM患者预后不良的指标之一。13： 血清尿酸MM属于恶性增生的浆细胞侵犯骨髓产生的溶骨性病变，大量分解的瘤细胞引起血清尿酸含量上升，如其含量增高，而肾脏排泄力下降、阻滞,严重者可导致高尿酸血症。三、POEMS综合征亦称（骨硬化性骨髓瘤），Crow-Fukase综合征，
9、Nakanish综合征,Takatsuik综合征,为浆细胞增殖性疾病。其意义如下：“P”：为外周多神经病，为对称性双侧感觉障碍的多神经病，感觉异常呈手套或袜型分布，深腱反射减低，无其他病理反射，颅神经正常，无CNS症状，可有时神经乳头水肿，血中有抗外周神经鞘磷脂的单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍，如麻痹性肠梗阻、便秘、血压高或低，脑电图呈弥漫性发作性θ波，肌电图符合外周神经病。“O”为脏器肿大，主要为肝或脾肿大，淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示反应性增生，可类似血管滤泡淋巴样增生即Castleman病。“E”为内分泌病，以女性月经减
10、少或闭经，溢乳；男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺或肾上腺功能减退。“M”为单克隆Ig增高，也可不增高或无M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少见，偶可为多克隆。轻链多为λ型，极少为К型。“S”为皮肤病变，主要表现为皮肤增厚，及色素沉着类似黑棘皮病，活检无黑棘皮病特点，多毛也较突出，以颊、臂及膝下部位明显。其他可有发热、多汗、水肿。可有贫血及杵状指，肌肉无力和萎缩，也有肺不张、胸膜炎、双侧胸水、腹水等，有的有波动
