2004年中华医学会风湿病学分会结节性脂膜炎诊治指南

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1、2004年中华医学会风湿病学分会结节性脂膜炎诊治指南（草案）结节性脂膜炎（nodularpanniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Heifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Chris-tiandisease）。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润。伴有不同程度的血管炎症改变：继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫

2、细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。本病好发于女性，约占75%，任何年龄均可发病，但以30～50岁最为多见。发病率无种族差异。1临床表现1．1症状与体征临床上呈急性或亚急性过程，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑，时有压痛，并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其他内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。1．1．1皮肤型：病变只侵

3、犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1～4em，亦可大至10em以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿0亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，问歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为液化性脂膜炎（1iquefyi

4、ngpanniculi-tis）。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后形成不规则的瘢痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1～2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退．部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3～5年内逐渐缓解，预后良好。1．1．2系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害后，少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害

5、。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行。多为弛张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达4O℃，持续l～2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块，累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障

6、碍，本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。1．2实验室检查多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常．可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶、血清脂肪酶和仅1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。2诊断要点2．1临床特征①好发于青壮年女性；②以反复发作与成批出现的皮下结节为特征。结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色

7、素沉着；③常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；④当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者。可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。2．2病理诊断皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期：①第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死。有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。②第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润。吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞。③第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应消失，纤维组织形成。2．3鉴别诊断根据以上临床及组织