白血病 microsoft word 文档

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1、白血病概述 　　大纲要求　　白血病分类　　1.急性白血病　　（1）FAB分型和MICM分型　　（2）临床表现　　（3）实验室检查　　（4）诊断与鉴别诊断　　（5）治疗　　2.慢性粒细胞白血病　　（1）临床表现和分期　　（2）实验室检查　　（3）诊断与鉴别诊断　　（4）治疗　　分类：白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病，白血病细胞无分化成熟能力，不断增殖且有很强的存活能力，可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。按起病的缓急可分为急、慢性白血病。　　急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数个月。慢性白血病

2、细胞分化较好，以成熟细胞为主，发展缓慢，病程为数年。按病变的细胞系列分类包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。　　临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。第一节　急性白血病　　一、FAB分型和MICM分型　　FAB分型将ALL分为三个亚型　　1.L1型以小细胞为主，大小一致。　　2.L2型以大细胞为主，大小不一。　　3.L3型以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。　　ANLL分为八个亚型：　　1.M0（急性髓细胞白血病微分化型）光镜下类似L2细胞，MPO（+）

3、，CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。　　2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3‰细胞MPO（+）。　　3.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%～89%，单核细胞＜200%，其他粒细胞＞100%。　　4.M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。　　5.M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞＞200%。　　6.M5（急性单核细胞白血病

4、）骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥80%为M5a，＜80%为M5b。　　7.M6（红白血病）骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。　　8.M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原巨核细胞≥30%。　　MICM分型：细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。　　1.M即FAB分型。　　2.I　根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。　　3.C　白血病常伴有染色体改变。　　4.M　染色体改变引起基因特异变化。　　二、临床表现　　起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现

5、，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。贫血常为首发表现，进行性加重。　　发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高的发热往往提示有继发感染。　　出血：可发生于全身各部，M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是最常见死亡原因。　　器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL；骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病；齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL，是仅次于CNS-L的髓外复发根源。　　三、实验室检查

6、　　1.血象白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。　　2.骨髓象骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占非红系细胞≥30%，可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL。　　细胞化学染色在分型中的意义　急淋白血病急粒白血病急单白血病过氧化物酶（POX）（-）分化差的原始细胞（-）～（+）分化好的原始细胞（+）～

7、（+++）（-）～（+）糖原PAS反应（+）成块或颗粒状（-）或（+），呈弥漫性淡红色（-）或（+），呈弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（-）（-）～（+），NaF抑制小于50%（+），NaF抑制大于50%中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（-）正常或增加　　白血病常见的染色体和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETOM3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa，RARa/PMLM4E0Inv/del（16）（q22）CBFβ/MYH11M5T/del（11）（q23）MLL

8、/ENLL3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列ALLt（9；22）（q34；q11）Bcr/abl，m-bcr/abl　　疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗