脊髓空洞症合并夏科氏关节病一例

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1、脊髓空洞症合并夏科氏关节病一例[关键词]脊髓空洞症，夏科氏关节病患者，男，50岁。1985年开始出现右下肢无力，麻木，需要依靠双拐行走。经当地医院诊治后（具体不详），患者逐渐好转。4个月后可以自己行走，但仍跛行，遂后患者症状一直未加重。2000年患者自觉右下肢无力加重，需要依靠单拐行走。2004年左下肢也逐渐无力，使用双拐行走。2006年10月患者发现右肘关节肿胀，疼痛，活动稍受限，遂后肿胀逐渐加重。于2006年12月因“右肘关节肿胀”到我院就诊。既往患者有“肺结核”“结核性脑膜炎”病史，已治愈。查体：右肘关节肿胀，不红，皮温正常，轻度压痛，关节活动轻度受限，

2、活动时可闻及骨摩擦音。神经系统：神志清楚，查体合作。颅神经（—）。左上肢肌力Ⅴ级，右上肢肌力近端Ⅴ级，远端Ⅳ级，双上肢肌张力不高，腱反射（—）。右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ-级，双下肢伸肌及内收肌肌张力增高，腱反射（+++），对称。右侧偏身痛觉减退，深感觉消失。双侧病理征（+）。辅助检查：血，尿，大便常规正常。肝肾功能正常。右肘关节CT：右侧肱骨远端，尺桡骨上端骨质密度不均，边缘毛糙，见多个碎骨片，边缘较模糊，关节间隙稍有变窄。周围软组织肿胀，其内见环状及条片状钙化影。右肘关节MRI：右肘关节软组织明显肿胀，呈等长T1，短T2碎骨片影。STIR序列像上见桡骨颈

3、下片状高信号。脊髓MRI：颈1—胸10平面脊髓空洞症。诊断：脊髓空洞症合并夏科氏关节病。可给予手术治疗。脊髓空洞症合并夏科氏关节病一例[关键词]脊髓空洞症，夏科氏关节病患者，男，50岁。1985年开始出现右下肢无力，麻木，需要依靠双拐行走。经当地医院诊治后（具体不详），患者逐渐好转。4个月后可以自己行走，但仍跛行，遂后患者症状一直未加重。2000年患者自觉右下肢无力加重，需要依靠单拐行走。2004年左下肢也逐渐无力，使用双拐行走。2006年10月患者发现右肘关节肿胀，疼痛，活动稍受限，遂后肿胀逐渐加重。于2006年12月因“右肘关节肿胀”到我院就诊。既往患者有

4、“肺结核”“结核性脑膜炎”病史，已治愈。查体：右肘关节肿胀，不红，皮温正常，轻度压痛，关节活动轻度受限，活动时可闻及骨摩擦音。神经系统：神志清楚，查体合作。颅神经（—）。左上肢肌力Ⅴ级，右上肢肌力近端Ⅴ级，远端Ⅳ级，双上肢肌张力不高，腱反射（—）。右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ-级，双下肢伸肌及内收肌肌张力增高，腱反射（+++），对称。右侧偏身痛觉减退，深感觉消失。双侧病理征（+）。辅助检查：血，尿，大便常规正常。肝肾功能正常。右肘关节CT：右侧肱骨远端，尺桡骨上端骨质密度不均，边缘毛糙，见多个碎骨片，边缘较模糊，关节间隙稍有变窄。周围软组织肿胀，其内见环状及条

5、片状钙化影。右肘关节MRI：右肘关节软组织明显肿胀，呈等长T1，短T2碎骨片影。STIR序列像上见桡骨颈下片状高信号。脊髓MRI：颈1—胸10平面脊髓空洞症。诊断：脊髓空洞症合并夏科氏关节病。可给予手术治疗。讨论：脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病。典型症状表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。脊髓空洞症常因关节痛觉缺失导致夏科氏关节。夏科氏关节病是由神经系统疾患导致关节结构功能障碍的一种关节病损。夏科氏关节病临床表现：关节肿胀，畸形，不稳定和活动过度，扪之有囊性感，也可触及活动性硬块，局部痛觉减退或丧失，深反射消失。影像学表现：1.初期

6、：关节内渗液，关节囊膨胀，局部密度增高，关节间隙增宽，关节内可出现少量结构不清，大小不一的游离钙化碎片，关节软骨破坏后，关节间隙变窄，关节边缘的骨刺形成2.进展期：关节皮质破坏明显，继而软骨下骨质密度增高，硬化，碎裂，在关节面边缘形成不规则骨块，关节边缘的骨刺逐渐长大，可碎裂而成为关节游离体。3.晚期：骨端明显毁损，并伴有多发性骨碎屑，漂浮于关节间隙内，有明显的骨碎化和脱位，关节周围可出现广泛的新骨和钙化。病因机制：由于感觉神经功能受损，深感觉丧失，加以局部软组织和骨的神经营养障碍，使关节囊，韧带，和肌肉松弛，骨质代谢不良，于是关节易受反复的机械损伤，引起关节

7、软骨破坏，而发生退行性变和软骨下骨质硬化碎裂，又因感觉丧失，关节失去了完好的神经反射保护，受破坏的关节可继续反复受伤，因而病变不断发展，造成关节分解，脱位和毁损，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起受它支配区域的血管扩张，充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收，溶解和碎裂。治疗：目前可行关节融合术，关节清理术等，但疗效差。只能使受累关节限制活动和承重。应为患者感觉缺失，早期很少注意，发现时，关节已损坏严重，且疗效差。因此要早诊断早治疗。目前国内报道脊髓空洞症合并夏科氏关节病的病例不多，而且在临床上患者及医生对此也未引起足够注意，笔者对收治的1例

8、脊髓空洞症合并夏科氏关节病的病例进行报